幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿免疫性疾病。幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(juvenile idiopathicarthritis-associated uveitis,JIA-U)是JIA重要的关节外并发症,主要表现为隐匿起病的虹膜和睫状体前部非肉芽肿性炎症(虹膜睫状体炎),是造成儿童时期残疾和失明的重要原因之一。近年来,美国风湿病学会(American College ofRheumatology,ACR)及欧洲儿科风湿病学的单一枢纽和接入点(Single Hub andAccess point for pediatric rheumatology in Europe,SHARE)先后均发表了JIA-U的临床指南,但我国尚缺乏诊疗相关指导性文件。为进一步加强该病的临床认知和诊疗规范,中华医学会儿科学分会免疫学组、中国儿童风湿免疫病联盟、国家儿童健康与疾病临床研究中心风湿免疫联盟联合眼科专家共同制定了《幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎诊疗中国专家共识(2023)》,在疾病筛查、诊断、治疗等方面达成初步共识,以供临床参考。

儿童风湿免疫性疾病涉及复杂的遗传和环境因素。目前尚无经过验证的可预测治疗应答的生物标志物,治疗主要依据症状、治疗指南、医生经验和药物可及性。精准诊疗在我国儿童风湿免疫性疾病中的应用尚处于起步阶段,本文将以幼年特发性关节炎、儿童系统性红斑狼疮为例,探讨精准诊疗的最新进展,以期为构建我国儿童风湿免疫性疾病的精准诊疗体系提供参考,最终提高患儿的生活质量。

目的  对比在多模式血液管理措施下，血友病关节炎（hemophilia arthritisHA）与股骨头坏死（osteonecrosis of the femoral head,ONFH）行单侧全髋关节置换（Total hip arthroplasty THA）围手术期失血量及异体输血风险。 方法  回顾性纳入2010年1月1日至2022年6月15日接受单侧THA并符合标准的26例HA患者，平均年龄（30.46±6.78）岁，BMI（23.90±4.53） kg/m²；按照1:3匹配76例接受单侧THA的ONFH患者。两组均为男性，平均年龄（34.41±7.398）岁，BMI（24.61±4.11） kg/m²；比较两组人口学资料，中位手术时间、中位住院时间，术前及术后第1、3天血红蛋白及红细胞压积、术后血红蛋白及红细胞压积下降值、总失血量、输血比例及并发症情况。 结果：  HA-THA组术后总失血量[（1927.08±956.60） mL比（1475.88±924.43） mL,P=0.036]及隐性失血量[（1526.70±835.82） mL比（1147.94±930.10） mL,P=0.069]均多于对照;大出血率高于对照组（38.46%比15.38%,P=0.002）；输血率高于对照组（15.38%比9.89%，P=0,012）；中位手术时间长于对照组（98min比77min，P=0.015）；中位住院时间明显长于对照组（20天比12天，P=0.000）。 结论  单侧HA-THA的围手术期失血及异体输血风险相比ONFH-THA患者仍高，需进一步研究预防性和有效的方法来降低HA-THA失血风险。

在医院药学服务转型的新时代背景下，对临床药师参与“以病人为中心”的药学专业技术服务提出了更高的标准和要求，胜任力标准的制定已成为国际趋势，目前我国关于药师胜任力的研究较为缺乏且尚无临床药师的核心胜任力框架。为完善我国临床药师胜任力体系建设，中国医学科学院北京协和医院、美国中华医学会和中国医院协会药事专业委员会共同发起并组织药学、医学、教育和管理者等多学科领域专家，结合国内外相关研究进展和我国临床药学实践经验，采用改良德尔菲法制定了《中国临床药师核心胜任力框架专家共识（2023）》。该共识确定了临床药师应具备的核心胜任力框架，包括职业素养、知识技能、病人照护、沟通合作、教学能力和终生学习6项一级指标和23项二级指标及其对应释义，为我国临床药师的培养和能力提升提供了重要依据和探索方向。

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，临床特征包括视神经炎，纵向长节段脊髓炎，及其引起的神经病理性疼痛。 受限于动物模型的缺乏，目前NMOSD神经病理性疼痛机制尚不明确，尽管已有部分研究证实神经病理性疼痛在NMOSD动物模型中的存在，但这些模型尚不成熟，未来亟需建立可靠且简便易行的NMOSD神经病理性疼痛动物模型，以帮助阐明发病机制，挖掘更有效的治疗手段。 本文对NMOSD相关神经病理性疼痛动物模型的研究进展进行综述，并对理想的动物模型及未来发展方向进行展望。

骨骼是晚期乳腺癌最好发的转移部位，骨转移所致骨相关事件严重影响患者的生存质量及生存期。因此，提高乳腺癌骨转移患者的生存质量、延长其生存时间，深入探究骨转移的发生发展机制、探索早期诊断方法、寻找有效的骨转移治疗方法和药物具有重要临床意义。本文主要从分子机制、影像学及生物学诊断方法、系统治疗等方面对乳腺癌骨转移的相关最新研究进展进行阐述，以期为临床诊治提供参考。

随着胃神经内分泌肿瘤（ G-NENs） 发病率的不断提高， 临床医生对该病的认识也在不断加深， 但有关 G-NENs 的诊断及治疗目前仍存在较多争议。 因此， 本文就 G-NENs 的诊治现状作一综述，并对现存争议进行讨论， 旨在为临床医师的规范化诊治提供参考。

目的  本研究旨在通过回顾性病例对照研究，评价SPRY4基因rs3797053，rs10040443位点多态性与中国汉族青少年特发性脊柱侧凸的相关性，从而探索该病的危险因素或病因。 方法  依据青少年特发性脊柱侧凸诊断标准,共纳入197例受试者,包括97例青少年特发性脊柱侧凸患者和100例正常的健康组。运用全基因组测序的方法检测SPRY4基因上rs3797053、rs10040443位点的多态性,并采用Logistic回归模型对基因型、等位基因、携带频率分布进行统计学分析（ SPSS 25.0）。 结果  中国汉族青少年特发性脊柱侧凸组中携带SPRY4 rs3797053等位基因和基因型与健康组相比无统计学差异（ P=0.245，P=0.499）。SPRY4 rs10040443 C等位基因频率在AIS组中明显高于健康组（ 17.5% vs 8.0%，P=0.005 ），CC基因型和健康组相比具有统计学差异（ P=0.014）。该位点在AIS组中的基因型分布与PUMC分型相关(P=0.001)，它的基因型C/T+T/T与PUMCⅡ型患者的发病相关。 结论  中国汉族人群中SPRY4基因rs10040443与青少年特发性脊柱侧凸具有相关性,其中C等位基因可能是该疾病的危险因素。