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2022年  第13卷  第1期

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述评
坚持改革创新, 实现八年制医学教育新发展
林蕙青, 谢阿娜
2022, 13(1): 1-4. doi: 10.12290/xhyxzz.2022-0011
HTML (100) PDF(150)
摘要:
2001年以来, 为加快培养医学拔尖创新人才, 我国在部分高校试点创办了八年制医学教育, 经多年探索取得明显成效。本文在总结已有工作成绩的基础上, 以北京协和医学院改革实践为例, 对新发展阶段如何以更大力度改革创新、推动我国八年制医学教育加快发展进行了系统阐述, 强调要聚焦培养定位的准确性、培养模式的先进性和培养体系的完整性等方面取得更大进展, 形成具有中国特色的高水平八年制医学教育制度, 在医学拔尖创新人才培养方面发挥更大的作用。
专家论坛
北京协和医院复合型医学精英人才培养体系的探索与实践
张抒扬
2022, 13(1): 5-8. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0535
HTML (93) PDF(211)
摘要:
随着我国社会经济水平的显著提高, 人民群众对高质量医疗服务的需求快速增长, 亟需更多基础扎实、技术精良、综合素质高的临床医师。北京协和医院不断传承创新优秀医学人才的培养模式, 根据前期经验、文献检索分析及调研结果, 自2016年起探索实施"临床医学博士后培养项目", 这是我国毕业后医学教育改革的创新模式之一, 旨在高效、持续强化学员的临床、科研与教学能力, 通过优化课程体系、创新培养模式、打造师资团队, 构建有效的评价与考核体系, 为培养高层次、复合型医学精英人才提供新的思路与经验, 为国家医疗卫生人才发展提供重要的后备力量, 为"健康中国"战略目标保驾护航。
迭代创新赋能新时代高层次复合型临床医学人才培养——以浙江大学医学院为例
方向明, 韩魏, 许士琪, 阮恒超, 陈磊, 杜悦, 徐凌霄, 俞方, 夏标泉
2022, 13(1): 9-12. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0718
HTML (197) PDF(77)
摘要:
新型冠状病毒肺炎疫情凸显了复合型医学人才缺乏的现状, 纵观世界医学教育发展史, 高层次复合型医学人才的培养愈发紧迫。锚定加快建设世界重要人才中心和创新高地的战略目标, 本文以浙江大学医学教育为例, 聚焦与探索新时代高层次复合型临床医学人才的培养模式, 包括: (1)优化"非医本科、八年一贯、两段完整"的医学博士培养模式, 创新临床医学课程体系; (2)创建临床医学博士后培养体系, 整合优质人才和医疗资源的结构与布局, 打造高品质学科交叉背景的师资队伍和创新策源地, 不仅强化住院医师岗位胜任力和前沿交叉领域开拓潜力, 而且保障高层次复合型临床医学人才的可持续发展。培养模式、课程体系、师资队伍和临床教学基地系列改革建设, 迭代创新服务于面向世界科技前沿、面向经济主战场、面向国家重大需求、面向人民生命健康的新时代复合型高层次人才强国的战略。
中山大学附属第一医院拔尖创新医学人才培养模式的探索与实践
李辉雁, 肖莉华, 匡铭
2022, 13(1): 13-16. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0724
HTML (162) PDF(106)
摘要:
层出不穷的全球健康挑战对医学人才培养提出了新的要求, 大健康视域下的医学教育肩负着培养面向未来的拔尖创新医学人才之重任。中山大学附属第一医院传承创新医学精英人才的培养模式, 自2018年起探索实施临床医学博士后项目。该项目依托我院首创的且已相对成熟的"专科学院制"进阶式医学人才培养平台, 在现有国家住院医师规范化培训方案基础上, 整合高素质多学科交叉融合师资队伍、优化基于目标导向的进阶式培训、考核、评价体系, 全面强化临床医学博士后的临床岗位胜任能力、科研创新能力和教育教学能力, 为国家高层次复合型医学精英人才培养提供了参考。
指南与共识
中国住院医师培训精英教学医院联盟住院医师核心胜任力框架共识
中国住院医师培训精英教学医院联盟
2022, 13(1): 17-23. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0755
HTML (1102) PDF(478)
摘要:
随着以胜任力为导向的第三代医学教育改革在世界范围内不断推进, 中国迫切需要制订符合本国国情的住院医师核心胜任力框架。为助力中国医学教育改革, 由中国医学科学院北京协和医院牵头的"中国住院医师培训精英教学医院联盟"组织权威医学教育专家、教育管理者及临床一线师资, 基于国内外研究成果及多年临床教学实践经验, 经反复研讨、论证、修订, 拟定了住院医师核心胜任力框架共识, 确定了住院医师应具备的6项核心胜任力: 职业素养、知识技能、病人照护、沟通合作、教学能力和终生学习。每项核心胜任力下设具体的胜任力条目, 并对其进行详细定义, 以阐释框架内涵。同时, 设计了包含6种颜色的六边形结构作为住院医师核心胜任力框架的形象化图标。该共识可供临床各住院医师培训基地参考, 为住院医师培养目标及培养方案设置、考核评估实施、师资培训强化及教学资源开发等方面提供了重要依据和探索方向。
高原神经重症患者监测管理专家共识
普布卓玛, 陈焕, 陈文劲, 杜微, 蔺国英, 潘文君, 程莉, 桂喜盈, 蔡鑫, 旦增曲珍, 付建垒, 李茜玮, 次央, 吉律, 次仁桑珠, 达瓦, 郭娟, 邱成, 王小亭, 晁彦公, 刘大为, 柴文昭, 朱世宏
2022, 13(1): 24-38. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0584
HTML (156) PDF(199)
摘要:
神经重症是重症医学的重要分支，其损伤机制复杂多样、病理生理瞬息万变，不同的病理生理变化决定了不同的脑损伤程度。在特殊的高原环境下，神经重症发病率更高，发病年龄年轻化，病情进展速度快，损伤程度严重。为规范高原神经重症患者的诊疗，改进监测管理流程，预防不可逆性脑损伤，改善神经系统预后，由中国冷静治疗研究组、中国重症超声研究组和西藏重症医学质控中心组织专家，根据国内外文献及多年的临床实践经验，组织重症医学、神经外科等领域专家在充分讨论和沟通的基础上制定了“高原神经重症患者监测管理专家共识”，以提高临床医师对高原神经重症患者的监测管理水平。
中国医疗大数据
中国罕见病领域新进展(2020—2021)
何山, 高仕奇, 何欣悦, 刘鹏, 金晔, 李相言, 朱以诚, 陈丽萌, 朱卫国, 张抒扬
2022, 13(1): 39-45. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0248
HTML (297) PDF(244)
摘要:
2020—2021年, 我国罕见病领域取得突出进展。罕见病相关政策方面, 国家层面已建立罕见病国家重点实验室, 并筹建国家罕见病质控中心, 对罕见病药物实行零关税; 地方层面不断扩大纳入医保的罕见病范围。罕见病用药方面, 共14种罕见病药物被纳入医保, 13种罕见病药物在国内获批上市, 并有多种罕见病用药被纳入优先审评或临床试验默示许可。罕见病患者登记与流行病学研究方面, 我国已启用国家罕见病注册系统, 并建立罕见病患者登记制度; 首个重症肌无力流行病学调查结果公布, 溶酶体贮积症筛查项目启动, 首个软骨发育不全队列研究正式启动。在官方政策和渠道之外, 罕见病患者组织和信息平台均发挥重要补充作用。
教学与科研
北京协和医院内科学系复合型精英医学人才培养探索
李菁, 李航, 杨莹韵, 夏鹏, 李晓青, 李玥, 严晓伟, 朱惠娟, 潘慧, 张奉春, 张抒扬
2022, 13(1): 46-50. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0463
HTML (244) PDF(148)
摘要:
临床医学博士后项目是国家人力资源和社会保障部推行的复合型医学精英人才毕业后教育项目。2016年北京协和医院设立了临床医学博士后培养项目，内科学系在既往住院医师培养模式的基础上，创新设立了分层培养模式、阶梯式培养评估反馈体系、360°评价体系及危重症模拟培训课程等，并在实施过程中对项目进行持续改进和优化。本文对北京协和医院内科学系临床医学博士后培养项目运行实践进行总结，为培养具有国际视野的复合型医学精英人才提供借鉴和参考。
外科临床医学博士后操作技能进阶培养体系的探索与实践
郭超, 刘磊, 翟吉良, 潘博, 梁乃新, 田锋, 易杰, 廖泉, 朱惠娟, 翁习生
2022, 13(1): 51-55. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0754
HTML (38) PDF(101)
摘要:
  目的  临床医学博士后项目是探索医学精英人才培养的新形式，北京协和医院外科学系以此为依托，探索操作技能进阶培养体系在外科临床医学博士后培养中的可行性。  方法  选取2016—2019级外科临床医学博士后学员和同期接受住院医师规范化培训的医师为研究对象，回顾分析操作技能进阶培养体系的建设过程及培训效果。  结果  初步建立了外科操作技能进阶培养体系，已成功培养三届外科临床医学博士后学员(共26人)，其近3次年度操作技能考核成绩均显著高于同期住院医师。此外，在操作技能进阶培养体系建立过程中，19项教学改革课题项目立项，14篇相关教学论文发表。  结论  操作技能进阶培养体系在外科临床医学博士后的培养过程中具有显著优势; 该体系的建设和完善仍需进一步结合临床医学博士后的实际需求和国家住院医师规范化培训目标。
联合培养方案在麻醉科临床医学博士后培养中的实践与探索
阮侠, 谭刚, 王琳, 蔡晶晶, 薛庆华, 徐铭军, 张建敏, 晏馥霞, 郑晖, 邓晓明, 申乐, 黄宇光
2022, 13(1): 56-60. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0459
HTML (29) PDF(60)
摘要:
  目的  以北京协和医院临床医学博士后培养项目为依托，探索综合医院与专科医院协作的联合培养方案在麻醉科临床医学博士后培养中的优势和可行性。  方法  综合分析北京协和医院手术平台麻醉亚专科手术量及北京市各专科医院的临床专业特色和教学资源优势，建立综合医院与专科医院相结合的北京协和医学院麻醉学系联合基地，并制订临床医学博士后联合培养方案。比较联合培养方案实施前后，参与规范化培训的住院医师与临床医学博士后学员的麻醉亚专科病例培训数量及核心胜任力考核成绩差异。  结果  联合培养方案实施后，在临床麻醉总病例数不变的前提下，小儿外科麻醉、产科麻醉、心血管外科麻醉的培训病例数量和规范化培训要求完成率均显著提高(P均＜0.01);临床医学博士后学员的“知识技能”“沟通合作”“病人照护”3项核心胜任力成绩显著提升(P均＜0.05)。  结论  联合培养方案可优化麻醉科的病例资源，提高临床医学博士后的核心胜任力，对麻醉科临床医学博士后的规范化培训切实可行。
北京协和医院眼科临床医学博士后差异化培养方案的建立与应用
陈迪, 于伟泓, 张潇, 张扬, 张美芬
2022, 13(1): 61-65. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0537
HTML (78) PDF(43)
摘要:
  目的  探索差异化培养方案在北京协和医院眼科临床医学博士后学员培养中的实施效果。  方法  选取2018—2020级北京协和医院眼科临床医学博士后学员为评估对象。根据学员的教育背景和能力水平，制订差异化培养方案和进阶式手术培训体系，横向比较分析临床医学博士后学员与同年级其他学员的理论考核成绩，纵向比较分析临床医学博士后学员连续3年理论与技能综合评估成绩及发展趋势，并通过核心胜任力模型分析学员3年间在职业素养、沟通合作、病人照护、知识技能、教学能力和终生学习6个维度的纵向发展趋势。  结果  第1年、第3年临床医学博士后学员的理论考核成绩较同年级其他学员高，临床医学博士后学员的理论与技能综合水平逐年提高，第3年临床医学博士后学员6个维度的核心胜任力均得到有效发展。  结论  差异化培养方案可有效提升临床医学博士后学员的综合水平，为培养高层次复合型医学精英人才作出了积极有益的探索。
三种学制医学研究生科研训练与临床实践现状分析
徐浩杰, 王璐, 刘明娟, 赵丽丹
2022, 13(1): 66-73. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0623
HTML (37) PDF(76)
摘要:
  目的  了解不同学制医学研究生的科研训练与临床实践情况，分析各学制在医学博士培养模式上的优势与不足，以期为未来医学教育规划、调整、改革提供参考。  方法  采用问卷调查与个别访谈相结合的方法，收集北京协和医学院临床学院(北京协和医院)2021年临床医学专业高年级研究生，包括传统学制博士生(2018级博士生，2016级直博、转博生)，2013级临床医学八年制本-博连读博士生，2018年和2019年入学的“4+4”试点班博士生科研训练与临床实践相关资料，进行分析、总结。  结果  共收集有效问卷55份，其中传统学制博士生33份(60.0%)，临床医学八年制本-博连读博士生15份(27.3%)，“4+4”试点班博士生7份(12.7%)。11人愿意接受访谈，包括6名传统学制博士生，3名临床医学八年制本-博连读博士生，2名“4+4”试点班博士生。传统学制博士生、临床医学八年制本-博连读博士生、“4+4”试点班博士生中毕业后拟投身于临床工作的比率分别为97.0%、93.3%、71.4%。关于科研动力，84.8%的传统学制博士生认为是源于事业发展需求，临床医学八年制本-博连读博士生持同样观点者占比53.3%，“4+4”试点班博士生为57.1%。科研训练中，传统学制博士生面临的最主要问题为研究设计能力弱(60.6%)，临床医学八年制本-博连读博士生(73.3%)与“4+4”试点班博士生(71.4%)则主要为缺乏充足的科研时间。对当前科研状态感到满意或享受者的占比在“4+4”试点班博士生中最高(57.1%)，其次为传统学制博士生(39.4%)，临床医学八年制本-博连读博士生最低(26.7%); 对科研产出满意者在传统学制博士生中占比最高(54.5%)，其次为“4+4”试点班博士生(42.9%)，临床医学八年制本-博连读博士生最低(33.3%)。传统学制博士生、临床医学八年制本-博连读博士生、“4+4”试点班博士生每周科研时间投入＞20 h者的比率分别是63.7%、26.7%和14.3%，每周临床实践时间＞40 h者比率分别为24.2%、20.0%和42.9%。84.8%的传统学制博士生、100%的临床医学八年制本-博连读博士生、85.7%的“4+4”试点班博士生的科研方向在导师指导下确立并开展; 在科研进展遭遇困难时，3种学制博士生中需有赖于导师帮助的比率分别为48.5%、53.3%和42.9%，但每周与导师接触时间＞8 h的比率分别为12.1%、20.0%和14.3%。3种学制博士生中，对当前临床实践感到满意或享受者的占比在“4+4”试点班博士生中最高(71.4%)，传统学制博士生(42.4%)和临床医学八年制本-博连读博士生(40.0%)相对较低。  结论  科研思维和临床能力的培养是渐进的过程，需大量时间投入和导师引领。3种博士生培养学制互有优劣，应整合医院及医学院临床和科研资源，合理规划临床实践与科研训练时间分配，激发研究生能动性，以期培养出更多符合社会需求且具有国际视野的高层次拔尖创新型医学人才。
翻转课堂结合基于案例的协作学习在新型临床医学八年制教学中的应用
羽思, 李玥, 李骥, 谭蓓, 杨莹韵, 钱家鸣, 李航
2022, 13(1): 74-78. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0751
HTML (73) PDF(66)
摘要:
  目的  评估翻转课堂结合基于案例的协作学习(case-based collaborative learning, CBCL)模式在新型临床医学八年制(“4+4”试点班)学生教学中的实施效果。  方法  选取北京协和医学院2019、2020级“4+4”试点班全体学生为研究对象。将翻转课堂结合CBCL的小组教学模式应用于内科消化病学(炎性肠病)授课中。基于课堂上CBCL小组讨论前后的知识测验结果评估学生对相关知识的掌握程度，并采用Likert量表对教学效果进行量化反馈。  结果  共纳入45名“4+4”试点班医学生，其中2019级20人、2020级25人; 课前完成知识测验42人，课后完成知识测验45人。经翻转课堂结合CBCL的小组教学后，学生对炎性肠病发病年龄，溃疡性结肠炎内镜下严重程度、病变范围、鉴别诊断、治疗原则以及克罗恩病临床表现、治疗原则相关题目的回答正确率均有显著提高(P均＜0.001);13道知识测验题回答正确率显著提高[33.3(26.2, 85.7)%比93.3(71.1, 95.6)%, P=0.001]。30名(66.7%，30/45)医学生完成教学效果反馈，其对翻转课堂教学形式的认可度评分为(4.00±0.74)分。  结论  翻转课堂结合CBCL小组教学模式可明显提高新型临床医学八年制学生的教学效果，学生反馈对该教学模式整体较满意。
CITE查房模式在重症临床思维培养中的应用
周元凯, 何怀武, 隆云
2022, 13(1): 79-81. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0713
HTML (30) PDF(188)
摘要:
随着重症医学的快速发展，重症临床思维的特殊性和专业性愈发凸显。如何让年轻医生快速、准确掌握重症临床思维是重症临床教学的重点和难点之一。北京协和医院重症医学团队探索出的CITE临床查房模式，将训练重症临床思维融入至日常床旁查房中，可快速培养年轻医生的重症临床思维能力，实现高质量医疗服务的延续和统一。
论著
身体形态指数与高血压靶器官损伤的关联性研究
李方塘, 杨小利, 陈瑞丹, 杨永健
2022, 13(1): 82-88. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0332
HTML (133) PDF(133)
摘要:
  目的  探究身体形态指数(a body shape index, ABSI)与高血压靶器官损伤的关系。  方法  本研究为横断面调查，研究对象为2020年3月至2021年1月于陆军军医大学附属大坪医院心血管内科住院的高血压患者。采用ASBI三分位数法，将其分为低ASBI组、中ASBI组和高ASBI组。比较3组高血压靶器官损伤检出率差异。采用多因素Logistic回归分析ASBI与高血压靶器官损伤的相关性。  结果  共入选685例符合纳入和排除标准的高血压患者，其中存在靶器官损伤445例；低ASBI组(ABSI≤0.076)229例、中ASBI组(0.076＜ABSI≤0.078)228例、高ASBI组(ABSI＞0.078)228例。高ASBI组左心室肥厚检出率高于低ASBI组(27.63%比12.66%，P＜0.001)，颈动脉粥样硬化、肾功能损伤检出率高于中ASBI组(39.04%比26.32%，P=0.015；14.04%比5.26%，P=0.007)和低ASBI组(39.04%比25.76%，P=0.008；14.04%比2.62%，P＜0.001)。多因素Logistic回归分析结果显示，以低ABSI为参照，高ABSI是高血压患者发生左心室肥厚(OR=2.08，95% CI: 1.24~3.50, P＜0.001)、肾功能损伤(OR=6.47，95% CI: 2.53~16.54, P＜0.001)的独立危险因素。  结论  ABSI升高与高血压患者肾功能损伤、左心室肥厚具有关联性。
探寻肺栓塞脉搏血氧饱和度的目标区间
王洋, 陈豪
2022, 13(1): 89-95. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0212
HTML (35) PDF(52)
摘要:
  目的  探讨肺栓塞患者氧疗期间脉搏血氧饱和度(pulse oxygen saturation, SpO2)与院内全因死亡风险的关系。  方法  检索2014—2015年eICU数据库中美国多家医院以肺栓塞为主要诊断的病历资料。以院内全因死亡为因变量，氧疗期间中位SpO2为自变量构建广义相加模型(generalized additive model, GAM)，分析肺栓塞患者氧疗期间中位SpO2与院内全因死亡率的关系，并绘制曲线图，以曲线最低最平坦区域为SpO2目标区间。采用多因素Cox回归分析法验证氧疗期间SpO2水平与肺栓塞患者院内全因死亡风险的关系。  结果  共入选符合纳入和排除标准的肺栓塞患者422例，其氧疗期间中位SpO2为97%(95%, 98%)，院内存活336例(79.6%)，全因死亡86例(20.4%)。GAM分析结果显示，氧疗期间中位SpO2与肺栓塞患者院内全因死亡率呈“U”形关系，中位SpO2处于96%~98%时，院内全因死亡率最低。多因素Cox回归分析结果显示，氧疗期间SpO2水平是肺栓塞患者发生院内全因死亡的独立影响因素，以中位SpO2处于96%~98%患者为对照，中位SpO2＜96%患者院内全因死亡的风险增加129.8%(HR=2.298, 95% CI：1.268~4.163, P=0.006)，中位SpO2＞98%患者院内全因死亡风险增加77.3%(HR=1.773, 95% CI：1.068~2.942, P=0.027)。  结论  肺栓塞患者氧疗期间SpO2与院内全因死亡风险呈“U”形关系，氧疗期间SpO2处于96%~98%时，院内全因死亡风险最低，可能为氧合的目标区间。
适用于青少年与年轻成人的预立医疗照护计划文件的汉化研究：《说出我的选择》
蔡思雨, 郭巧红, 宁晓红, 路桂军, 郭艳汝, 刘寅, 秦新艳, 王娴静, 阎天伊, 王瑞欣, 周翾, 彭晓霞, 中华医学会儿科学分会血液学组儿童舒缓治疗亚专业组
2022, 13(1): 96-103. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0162
HTML (83) PDF(50)
摘要:
  目的  将适用于青少年与年轻成人的预立医疗照护计划(advance care planning，ACP)文件Voicing My CHOiCES进行汉化，为在我国该人群中进行ACP实践提供基础。  方法  汉化流程包括背对背翻译、译本整合、医务人员评审、患者评审、背对背回译、回译本整合、原文件作者修订、定稿。医务人员评审的参与者为ACP实践中涉及的各类医务工作者，包括医生、护士、社工等。审评内容为文件整体结构合理性，以及各个主题的重要性、适用性和语言本土化水平。医务人员评审包括3轮评审过程，每轮评审后对文件进行修订，形成文件初稿。文件初稿再经患有致命性疾病的年轻患者及其家属进行评审，审评内容包括各个主题的适宜程度、帮助程度、压力程度，在此基础上对文件进一步修订，形成文件终稿，经原作者修订后定稿。  结果  因中美在语言、文化、医疗和法律体系上的差异，汉化过程针对文件中的部分主题进行本土化调适。中文版文件包括13个主题，涉及医疗与护理决策、日常生活规划、后事规划等内容。91.67%的患者和80%的患者父母认为所有主题均与患者的年龄和文化相适宜，符合年轻人需求和中国文化特征。75%的患者和70%的患者父母认为所有主题均是有帮助的。在压力程度评价中，死亡相关主题会为患者及其家属带来较大压力。  结论  《说出我的选择》是我国首个适用于青少年和年轻成人的ACP文件。该文件可帮助中国年轻患者思考和表达自己的偏好、意愿和价值观，确定未来医疗和护理的目标以及生活规划，并与亲属和医务人员讨论此类问题。
综述
超声辅助导管溶栓在肺血栓栓塞症中的应用进展
张毅, 罗勤, 赵智慧, 赵青, 柳志红
2022, 13(1): 104-109. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0029
HTML (70) PDF(80)
摘要:
肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)是心血管疾病中导致患者死亡的第三大常见原因。在真实世界中，因担心出现大出血等风险，仅20%~30%的高危PTE患者接受了系统性溶栓治疗，虽然中危PTE患者接受系统性溶栓可降低死亡率，但出血风险远高于获益。超声辅助导管溶栓可在血栓部位直接释放溶栓药物，所需药物剂量更低，且超声波可促进血栓溶解，有望成为一种安全、有效的溶栓新手段。本文将介绍超声辅助导管溶栓的机制、所需设备与操作程序、安全性与有效性等，并对未来的研究方向提出展望。
青少年局限性硬皮病发病机制及治疗研究进展
杨婧懿, 徐倩玥, 余红
2022, 13(1): 110-116. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0178
HTML (48) PDF(53)
摘要:
青少年局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma，JLS)是一种罕见的儿童自身免疫性疾病，早期缺乏特异性症状，易被误诊、漏诊而导致病变加剧，甚至造成机体功能损害和生长障碍等严重后果。为明确JLS病因，指导有效治疗药物的开发和应用，本文综述近年来JLS发病机制相关学说，总结其传统治疗方案和相关新型治疗药物研究进展，以提高临床医生对JLS的认识。
疑难病与罕见病专栏
15例垂体巨大腺瘤患者调强放射治疗效果分析
连欣, 沈晶, 孙显松, 杨波, 孙玉亮, 沈捷, 张福泉
2022, 13(1): 117-123. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0413
HTML (44) PDF(54)
摘要:
  目的  分析调强放射治疗技术治疗垂体巨大腺瘤的临床实践经验，以期为临床诊疗提供借鉴。  方法  回顾性分析2012年10月至2018年10月于北京协和医院放射治疗科接受直线加速器6 MV-X线调强放射治疗(56~60 Gy/28~30次，5次/周)的垂体巨大腺瘤患者资料，以肿瘤生长控制率、激素缓解率、放射治疗相关并发症为指标评价患者的治疗效果。  结果  共15例符合纳入标准的患者入选本研究，其中男性8例，女性7例；中位年龄为32岁。肿瘤生长控制率为93.3%(11例部分缓解，3例肿瘤稳定，1例发展为垂体癌)；7例功能性垂体巨大腺瘤患者中，1例激素水平完全缓解，2例部分缓解。4例患者采用调强放射治疗联合替莫唑胺治疗，均达到肿瘤部分缓解(中位缓解时间为5个月)，缓解率及缓解时间均优于未使用替莫唑胺者。放射治疗后随访期内，4例患者出现新发垂体功能受损，未出现新发或进一步加重的视力减退及视野受损。  结论  调强放射治疗是垂体巨大腺瘤患者有效的治疗方法，与替莫唑胺联合应用可加快肿瘤体积缩小、缓解占位效应。
阿扎胞苷联合GemOx方案治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例
陈晓君, 刘彦权, 胡晓梅, 黄素蓉, 沈建箴
2022, 13(1): 124-129. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0465
HTML (71) PDF(62)
摘要:
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm，BPDCN)是一种来源于浆细胞样树突状细胞前体细胞、高度恶性的血液系统肿瘤。原发于鼻腔的BPDCN临床极为罕见，易误诊、漏诊，目前关于BPDCN的治疗，国内外尚无标准方案。本文报道1例原发于鼻腔的BPDCN患者，在采用阿扎胞苷联合GemOx方案治疗后病情得到显著控制、临床症状改善明显。笔者通过对该患者的临床诊疗过程进行分析与探讨，以期提高临床医师对罕见BPDCN的认识。
临床实践指南
2019年期刊公开发表的中国临床实践指南文献调查与评价——证据质量和推荐强度
卢姝亚, 赵思雅, 吴守媛, 罗旭飞, 刘云兰, 吕萌, 杨楠, 王晓辉, 陈耀龙
2022, 13(1): 130-137. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0784
HTML (113) PDF(68)
摘要:
  目的  调查2019年期刊公开发表的中国临床实践指南证据质量和/或推荐强度分级现状，以期为指南制订者合理应用证据质量和推荐强度分级方法提供参考。  方法  系统检索并筛选2019年期刊公开发表的中国临床实践指南，纳入对推荐意见进行证据质量和/或推荐强度分级的指南。提取证据质量和推荐强度的分级方法、分级描述和表述内容等信息。  结果  2019年期刊公开发表的中国临床实践指南共226篇，其中106篇(46.9%)(中文87篇，英文19篇)纳入本研究。采用的分级方法共18种，其中推荐意见分级评价、制订与评估(Grading of Recommendations Assessment，Development and Evaluation，GRADE)分级系统应用最多(35.8%，38/106)；采用的分级描述共6种，证据质量分级描述多采用字母(39.6%, 42/106)，推荐强度分级描述多采用文字(34.9%, 37/106)。采用文字描述推荐强度的指南中，最常使用的词语是“可以”。38篇指南采用GRADE分级，仅15篇按照GRADE工作组要求规范呈现分级标准及内容，共包含250条分级明确的推荐意见，60.4%(151/250)为强推荐，44.8%(112/250)的推荐意见引用低或极低质量证据，38.4%(96/250)的推荐意见采用系统评价作为证据支持。  结论  2019年期刊公开发表的中国指南分级系统使用率较低，且分级方法使用仍不完整、不统一、不规范。GRADE分级系统使用率低，仅极少数指南按照GRADE工作组要求规范呈现分级标准及内容。推荐使用GRADE分级系统，促进指南推荐意见的科学、透明与合理制订。
协和MDT
肌力下降、呼吸衰竭、心力衰竭、抗线粒体抗体阳性——罕见炎性肌病的不典型表现
路菲, 张宁, 康琳, 孙晓红, 田然, 郭潇潇, 留永健, 张文, 彭琳一, 苏童, 曹剑, 王怡宁, 钱敏, 曹宇泽, 杨璐, 刘跃华, 张路, 赵肖奕, 冷泠
2022, 13(1): 138-146. doi: 10.12290/xhyxzz.2020-0109
HTML (79) PDF(168)
摘要:
一例老年女性患者，慢性病程，临床表现为下肢进行性肌力下降、心力衰竭、二氧化碳潴留，伴眶周色素沉着、眉周毳毛增多及多种自身抗体阳性。经多学科讨论，以膈肌运动减低引起的限制性通气功能障碍为突破口，逐步梳理病因，结合临床表现、血液学与影像学特征以及股四头肌肌肉病理与免疫组化结果，最终诊断为抗线粒体抗体相关炎性肌病。通过纠正心力衰竭、间断无创呼吸机辅助通气及康复训练，患者临床症状及功能状态明显改善。该患者不具有抗线粒体抗体相关炎性肌病的典型表现，能快速明确病因并解决诊疗决策中的难题，再次体现了多学科协作在疑难病诊治中的重要作用。
临床伦理
尊重患者自主性原则及其实践方式知情同意的临床伦理分析
谢静, 李姝, 朱玲, 张抒扬
2022, 13(1): 147-151. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0007
HTML (137) PDF(115)
摘要:
法律及伦理层面对医疗知情同意的要求日益严格，本文从伦理学角度剖析尊重患者自主性和医疗知情同意原则，以期为临床实践和临床伦理学相关研究和教学提供参考。首先分析尊重患者自主性的伦理学概念，在此基础上论述知情同意是落实尊重患者自主性原则的实践应用，梳理国内外关于医疗知情同意原则的确立历史和目前公认的知情同意实施过程，并由此得出如下结论：临床医疗知情同意存在共识尚待完善、培训不足、规范形成落后于新技术应用等挑战，未来应加强培训、开展相关研究并形成指南/共识，以帮助医务工作者在临床诊疗中更好地实施知情同意。
医学人文
医学人文的过去，现在和未来
高川, 周俞余, 郭旭芳, 何仲
2022, 13(1): 152-157. doi: 10.12290/xhyxzz.2021-0319
HTML (163) PDF(271)
摘要:
医学人文经历了蓬勃发展的100年，其内涵不断丰富，研究方向不断拓展，为医学教育提供了巨大帮助。本文从医学人文的定义出发，梳理医学人文近100年来的学科发展史，重点回顾医学史、生命伦理学、医学人类学和叙事医学的发展历程，并通过分析医学人文运动背后的原因，阐述中国医学人文未来发展要求，以期促进我国医学人文领域开展更深入的研究与教育。
医史钩沉
荣誉、责任与使命：1925年北京协和医院教学剪影
景泉, 刘继海
2022, 13(1): 158-164. doi: 10.12290/xhyxzz.20200016
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摘要:
通过回顾和研读相关史料，展现1925年北京协和医院先进且卓有成效的临床教学剪影。实践证明，近百年前北京协和医院的临床教学已具备国际水准，其病例讨论、多学科联合查房、跨学科教学、医护协同教学及针对住院医师的多种胜任能力培养等，在今天看来仍具有良好的实践意义；许多当时对教学充满热情的医生和积极参与教学的医学生，后来均成为了各领域的医学大家。以教学为荣誉、责任与使命的精神深入协和传承，百年不变。
友情链接: 国家卫生健康委员会 北京协和医院 中国医学科学院 学术不端检测系统 国际知识资源总库 中国知网 术语在线 中国全科医学
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