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2012年  第3卷  第3期

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论著
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  目的  观察不同脑区代谢及结构改变与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)的关系, 探讨内侧颞叶萎缩外其他脑区结构变化对AD的诊断价值。  方法  选择2007年1月至2010年12月北京协和医院神经科门诊拟诊变性病性痴呆患者123例, 进行梯度递进神经心理评价, 对可能AD及有可能AD患者采用脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影术(fluorodeoxy glucose-positron emission tomography, FDG-PET)评价脑代谢功能, 视图直接观察、SUV值测定及NeuroQ分析3种方法评价不同脑区的变化; 3D MRI进行脑结构检测, 常规图像观察, 基于体素的形态(voxel-based morphometric, VBM)及扩散张量成像(diffusion tensor imaging, DTI)具体分析。  结果  123例拟诊变性病性痴呆患者经梯度递进神经心理评价及临床鉴别诊断后符合可能AD患者41例, 有可能AD患者43例。FDG-PET显示84例可能和有可能AD患者低代谢区100%出现在顶叶, 79.8%(67例)在后扣带回, 71.4%(60例)出现在后部颞顶区, 61.9%(52例)在内侧颞叶。MRI显示顶叶萎缩67.9%(57例双侧)~84.5%(71例单侧), 24例可用VBM分析的MRI显示顶叶萎缩明显重于对照组。12例临床可能的额颞叶痴呆患者未发现顶叶低代谢和萎缩。  结论  功能影像显示顶叶低代谢和结构影像显示顶叶萎缩对AD诊断及鉴别诊断有重要价值。
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  目的  探讨发作性睡病患者猝倒持续状态的临床特征和多导睡眠图表现。  方法  2002年1月至2011年12月间在北京协和医院神经科就诊的115例发作性睡病患者中, 收集5例伴猝倒持续状态患者的病例资料。该5例患者年龄46~53岁, 平均49.1岁, 病程3~9个月, 均完成神经系统查体、头部磁共振检查、多次小睡潜伏期试验, 其中3例完成多导睡眠图检查。  结果  5例患者中, 首发症状为白天嗜睡4例, 猝倒1例。所有患者均因频繁猝倒就诊。其他症状包括:睡眠幻觉2例, 睡眠麻痹3例。多次小睡潜伏期试验平均睡眠潜伏期0.5~2.5 min。4例可见2次以上睡眠始发快速动眼睡眠, 1例可见1次。多导睡眠图可见猝倒发作时, 肌电活动明显抑制, 脑电图显示为清醒状态。5例患者均给予氯米帕明治疗, 猝倒症状消失。  结论  发作性睡病患者猝倒频繁发作, 可诊断猝倒持续状态, 其多导睡眠图表现支持猝倒发作是快速动眼睡眠的分离现象, 即肌电图显示肌张力明显降低, 而脑电图仍显示为清醒状态。
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  目的  研究脑脊液细胞学方法对原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)的诊断意义。  方法  回顾性分析21例脑脊液细胞学阳性的PCNSL患者的临床资料, PCNSL的诊断综合应用脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学、脑脊液淋巴细胞基因分析和流式细胞分析等方法。  结果  21例患者临床-神经影像学分型包括脑脊膜型13例, 实质型4例, 室管膜(下)型3例, 眼型1例。脑脊液细胞学检查21例均见淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞。脑脊液免疫细胞化学检查17例呈B淋巴细胞优势, 符合B淋巴细胞来源淋巴瘤, 10例Ki67阳性细胞比例在40%~60%。7例流式细胞分析中5例以B细胞为主, B细胞比例66%~87%;1例以NK/T细胞为主。脑脊液淋巴细胞基因重排检测3例为IgH单克隆, 1例为T细胞受体单克隆。最终6例行脑活检并确诊PCNSL。综合上述结果, 21例确诊PCNSL, 其中B细胞型19例, T细胞型2例。  结论  综合应用脑脊液细胞学、免疫细胞化学、细胞基因重排检测和流式细胞分析的脑脊液学方法, 是诊断PCNSL的重要途径。
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  目的  探讨复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)波幅和肌力的相关性在协助重症患者肢体瘫痪定位中的价值。  方法  采用床旁肌电图测定, 对30例伴有肢体无力的重症患者进行运动神经传导测定, 同时收集测定神经所支配肌肉的肌力, 与CMAP波幅进行比较。  结果  5例患者神经传导测定CMAP波幅和速度均正常, 其中3例为明显无力, 符合中枢神经系统病变的诊断。6例肢体明显无力的患者, 发现有运动神经传导阻滞和传导速度减慢, CMAP波幅下降, 符合脱髓鞘性周围神经病的诊断。19例表现为CMAP波幅下降, 其中8例波幅明显下降(3例未引出波形), 无潜伏期延长或传导速度减慢, 临床查体可见8例明显无力, 10例轻度无力, 1例肌力正常, 支持神经肌肉病变的诊断。  结论  将CMAP波幅和肌力结合进行分析有助于重症患者肢体瘫痪的定位, 尤其在明显无力的肢体测定时价值更大。
摘要:
  目的  探讨中国经典型多发性硬化(classical multiple sclerosis, CMS)患者β干扰素-1b治疗前后血清尿酸(uric acid, UA)水平的变化及其与复发率、扩展残疾状态评分(Expanded Disability Status Scale, EDSS)和颅内增强病灶(contrast-enhancing lesions, CELs)数目间的关系。  方法  12例CMS患者(10例女性, 2例男性, 年龄:24~54岁)被纳入至一项为期6个月的疗效观察研究。在疾病缓解期, 给予β干扰素-1b(250 μg, 皮下注射, 隔日1次)治疗。治疗前后评估患者EDSS评分、年复发次数、颅内CELs数目和血清UA水平。  结果  治疗后, 患者年复发次数(0.0比0.9, P=0.011)和颅内CELs数目(0.0比1.5, P=0.007)较治疗前明显减低; EDSS评分有降低趋势(2.0比2.8), 但差异无统计学意义(P=0.064);血清UA水平从222.2 μmol/L升高至234.9 μmol/L, 但差异亦无统计学意义(P=0.213)。进一步研究发现, 血清UA水平升高与颅内CELs数目减低显著相关(r=-0.716, P=0.009)。  结论  血清UA水平有可能成为评估CMS患者对β干扰素-1b治疗反应的一个监测指标。
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  目的  探讨在正常胸腺、胸腺瘤、胸腺癌组织中titin抗原决定簇的表达及其与重症肌无力(myastheniagravis, MG)临床表现的关系。  方法  选取4例MG伴胸腺瘤患者的胸腺瘤、1例胸腺癌、1例MG伴胸腺瘤患者胸腺瘤旁增生的胸腺组织以及1例正常胸腺组织标本, 对所有标本作连续冰冻切片, 分别进行HE染色、细胞角蛋白(cytokeratin, CK)和titin抗原的免疫组化染色, 同时测定MG伴胸腺瘤患者血清titin抗体的浓度。  结果  免疫组化染色结果显示, titin在胸腺瘤中表达呈强阳性, 其分布与胸腺瘤上皮细胞的分布一致, 胸腺瘤内淋巴细胞和其他结构titin染色呈阴性; 在胸腺癌组织内titin染色呈阴性; 在正常胸腺中titin染色位于胸腺小体, 呈弱阳性, 其他结构未见着色。4例MG伴胸腺瘤患者中有3例血清titin抗体阳性。  结论  MG伴胸腺瘤患者的胸腺瘤组织中有titin抗原决定簇的表达, 且仅表达于胸腺瘤上皮细胞, 而正常胸腺组织中titin表达于胸腺小体, 提示伴MG的胸腺瘤中发生了免疫微环境的变化。
摘要:
  目的  总结POEMS综合征的临床及周围神经活检病理特点。  方法  回顾性分析北京协和医院11例行腓肠神经活检的POEMS综合征患者的临床表现及腓肠神经活检病理特点。  结果  11例患者中, 男8例, 女3例, 年龄40~64岁, 病程8个月~8年。11例患者均表现为感觉运动性周围神经病, 10例可见单克隆免疫球蛋白, 其中IgAλ 6例, IgGλ 2例, 未分型λ轻链2例。10例有脏器肿大, 8例有内分泌改变, 10例有皮肤损害。腓肠神经活检结果均有异常发现。其中3例神经纤维轻度减少, 8例神经纤维中重度减少; 7例以大纤维病变为重, 2例以小纤维病变为主, 2例大小纤维受累程度相当。光镜下, 5例以轴索变性为主, 6例表现为混合性轴索髓鞘性周围神经病, 可见薄髓纤维或髓鞘厚度不均。3例可见再生神经丛。11例均可见神经束间或神经内膜血管增多, 4例可见血管基底膜增厚, 未见炎细胞浸润。4例可见神经束膜下间隙增宽, 2例可见神经内膜水肿。  结论  POEMS综合征患者周围神经病变表现为对称性远端感觉运动性周围神经病; 神经病理改变为轴索变性或混合性轴索髓鞘病变, 伴有小血管病变, 无明确炎性改变。
摘要:
  目的  自行研制口腔外粘贴式鼻牙槽矫治装置并初步探讨其对新生单侧完全性唇腭裂患儿手术前矫治的效果。  方法  自行研制外贴式鼻牙槽矫治器, 对1例出生12 d的单侧完全性唇腭裂患儿进行术前矫治, 利用上唇粘贴技术恢复口唇张力, 并以其为支抗粘接固位预制的鼻孔支撑装置对裂隙侧塌陷鼻孔进行塑形, 疗程为3个月。  结果  患儿矫治3周后牙槽突裂隙缩小3 mm, 3个月后裂隙完全关闭; 鼻小柱明显直立, 塌陷的鼻翼上抬呈圆拱状, 患侧鼻孔形态接近未裂侧鼻孔。  结论  北京协和医院口腔科研制的外贴式鼻牙槽矫治器可以有效地缩窄单侧完全性唇腭裂患儿的软硬组织裂隙, 改善鼻孔外形, 为Ⅰ期唇裂修复手术创造良好的条件。
摘要:
  目的  探讨血友病患者髂腰肌血肿合并股神经损伤的临床特点与康复治疗效果。  方法  收集北京协和医院2006年1月至2010年12月收治的34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者的临床资料。患者的综合性康复治疗方案包括凝血因子替代治疗、关节保护与合理负重、本体感觉训练、神经营养药物治疗、神经肌肉电刺激、脉冲磁场和低强度激光。对患者的年龄特征、临床表现、并发症、超声影像、康复治疗效果进行回顾性分析。  结果  34例血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤患者均为男性, 平均年龄为(17.6±3.3)岁。所有患者患侧髋关节伸展度降低, 股四头肌肌力减低, 股神经分布区浅感觉减低或消失; 20例合并继发性膝关节出血, 20例伴有股四头肌萎缩, 1例有骨盆假性肿瘤形成; 超声影像学主要表现为腰大肌区或腹股沟区低回声区。32例患者接受了凝血因子替代保护下综合性康复治疗并完成8~12周疗程, 其中31例患者血肿完全消失, 31例患侧髋关节活动度恢复至出血前范围, 27例股四头肌肌力达到≥ 4级, 12例股神经分布区域浅感觉功能恢复正常。  结论  本组血友病髂腰肌血肿合并股神经损伤的患者主要为青少年, 具有较高的继发性膝关节出血的发生率。凝血因子替代下的综合性康复治疗对于血肿的吸收和神经功能的恢复具有良好疗效。
摘要:
  目的  评估感染控制干预措施在预防心外科医院感染中的有效性。  方法  收集北京大学人民医院2007年1月至2009年12月间外科病历资料, 自2008年5月起对心外科医院感染开展目标性监测, 并针对问题和风险实施感染控制措施干预, 至2009年所有措施得到落实。比较采取干预措施前后感染发生率的变化。  结果  2007年和2008年心外科住院患者医院感染发生率较高, 分别为6.07%和7.56%, 而同期外科系统医院感染发生率分别为1.34%和1.38%。采取一系列感染控制干预措施之后, 2009年心外科医院感染发生率下降为3.62%, 与干预前相比差异有统计学意义(χ2=7.584, P=0.006)。  结论  心外科患者处于医院感染的高危状态, 采取积极有效的感染控制干预措施可有效控制并降低心外科医院感染发生率。
摘要:
  目的  比较经胸超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)和经食管超声心动图(transesophageal echocardiography, TEE)诊断感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)的准确性。  方法  回顾性分析2003年1月至2011年12月北京协和医院诊断的95例IE患者的临床及超声心动图特点, 比较TTE和TEE对赘生物和IE相关并发症的检出率, 并以TEE作为诊断IE的标准来评价TTE诊断的准确性。  结果  TEE对赘生物的阳性检出率显著高于TTE(81.1%比52.6%, P < 0.001);若以TEE阳性作为诊断IE的标准, 则TTE检出赘生物的敏感性为64.9%, 特异性为94.4%;TEE对IE瓣周并发症诊断的敏感性也显著高于TTE(P < 0.05)。  结论  TTE对赘生物检出的阳性率较低; TEE不仅在检出赘生物方面较TTE更敏感, 对IE瓣周并发症诊断的敏感性也更高。
摘要:
  目的  比较Shikani可视插管镜与Macintosh喉镜用于非困难气道患者的插管反应及插管并发症, 评价Shikani可视插管镜的临床应用价值和前景。  方法  将40例拟在气管插管全身麻醉下接受妇科腹腔镜或开腹手术的女性患者随机分为两组, 分别接受Shikani可视插管镜插管或Macintosh喉镜插管, 记录插管前后的平均动脉压、心率、气管导管误入食道的次数、插管时间和咽痛、声嘶的发生率。  结果  两组患者人口统计学指标差异无统计学意义。Shikani组插管前后平均动脉压分别为(69.0±6.7)和(86.0±11.6)mm Hg, 心率分别为(70.8±8.8)和(78.3±9.9)次/min。Macintosh组插管前后平均动脉压分别为(69.3±9.0)和(93.6±8.9)mm Hg, 心率分别为(71.2±12.5)和(87.6±13.5)次/min。两组插管后平均动脉压及心率与插管前比较差异均有统计学意义(P < 0.05), 但Shikani组波动更小(P < 0.05)。两组插管时间、咽痛、声嘶发生率比较差异均无统计学意义(P > 0.05)。  结论  应用Shikani可视插管镜进行气管插管引起的心血管反应小于Macintosh喉镜。
短篇论著
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  目的  探讨额叶非惊厥性癫痫持续状态的临床和脑电图特点。  方法  对北京协和医院神经科2009年8月至2010年8月收治的3例额叶非惊厥性癫痫持续状态患者的临床和视频脑电资料进行分析。  结果  3例患者均为女性, 发作时的临床表现既有相似之处(均表现有意识损害, 认知功能障碍, 不伴有惊厥发作)又有各自特点。同步脑电图示发作起源于额部但波型各不相同, 分别为棘慢复合波节律、慢波节律和尖波节律。虽然即刻结局良好:2例患者发作被静脉注射地西泮中止, 另1例持续40 h后自然停止。但随访证实3例患者均反复发作, 作为部分性发作一线抗癫痫药物的卡马西平疗效不佳。  结论  额叶非惊厥性癫痫持续状态是一组临床和脑电图表现复杂多样具有特征性的综合征, 及时行发作期脑电图检查是诊断的关键。卡马西平治疗可能反应欠佳。
协和内科大查房
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综述
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病例报告
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教学与科研
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医学新闻
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书评
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Sherlock肝胆病学(第12版)
2012, 3(3): 363-363.
HTML (26) PDF(16)
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