患者男性，22岁，主因“左侧阴囊肿大伴坠胀感8年余，蛋白尿4年余”，2021年2月19日就诊于北京协和医院血管外科。

患者自2012年起出现无明显诱因的左侧阴囊肿大伴坠胀感，该症状于步行或久站时加重，平卧休息后可缓解，不伴隐痛等不适。2016年11月2日，患者于外院体检时发现蛋白尿，尿蛋白0.25 g/L，血肌酐(creatinine，Cr)110.8 μmol/L(正常范围：57~111 μmol/L)，伴左侧腰背部酸痛、乏力等不适。2016年12月23日，患者就诊于北京协和医院全科医学科，实验室检查提示尿蛋白0.3 g/L，尿微量白蛋白249.0 mg/L，尿Cr 37.0 mmol/L，尿白蛋白肌酐比值59 mg/gCr(正常值范围：0~30 mg/gCr)。2016年12月25日，泌尿系超声检查示右肾长径9.9 cm，左肾长径9.4 cm。2016年12月26日，患者就诊于我院肾内科，查肾功能示血Cr 113 μmol/L(正常范围：59~104 μmol/L)，免疫球蛋白3项、红细胞沉降率及24 h尿蛋白定量均正常。2016年12月29日，行肾静脉彩色多普勒超声检查示腹主动脉前方左肾静脉(left renal vein，LRV)内径宽约0.2 cm，左肾静脉远心段内径宽约0.9 cm，诊断为胡桃夹现象(nutcracker phenomenon，NCP)，建议予以保守治疗，观察病情变化。

2018年7月14日，患者就诊于我院肾内科，复查血Cr 112 μmol/L，尿Cr 10.23 mmol/L；尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(N-acetyl-β-D-Glucosaminidase，NAG)1.9 U/L(正常值范围：0~14.4 U/L)，尿溶酶体酶肌肝比值0.19 U/mmolCr(正常值范围：0~1.10 U/mmolCr)；尿β2-微球蛋白＜0.206 mg/L(正常值范围：0~0.230 mg/L)，尿α-微球蛋白＜5.16 mg/L(正常值范围：0~12 mg/L)；尿沉渣分析阴性；补体C3 1.11 g/L(正常值范围：0.73~1.46 g/L)，补体C4 0.17 g/L(正常值范围：0.1~0.4 g/L)，抗磷脂抗体谱阴性，抗核抗体谱3项阴性，抗可溶性核抗原抗体谱(4项+7项)阴性。行双肾大小及皮质厚度超声检查示右肾10.3 cm×4.6 cm×3.7 cm，肾皮质厚0.46 cm；左肾9.8 cm×5.3 cm×4.7 cm，肾皮质厚0.45 cm。双肾形态未见异常，结构清晰，肾盂肾盏未见扩张。2018年7月26日，患者就诊于我院泌尿外科，结合既往病史、临床表现及辅助检查，明确诊断为“胡桃夹综合征(nutcracker syndrome，NCS)，左精索静脉曲张(varicocele，VC)”，考虑患者为青年且症状较轻，予以保守治疗，定期随诊观察病情变化。

2018年8月1日，患者于我院肾内科就诊，复查24 h尿量1891 mL，尿总蛋白53.0 mg/L，24 h蛋白定量0.10 g，尿Cr 10.94 mmol/L，24 h尿Cr 20.69 mmol，尿总蛋白肌酐比值43 mg/gCr(正常值范围：0~200 mg/gCr)；血Cr 111 μmol/L，无机磷1.54 mmol/L(正常值范围：0.81~1.45 mmol/L)，诊断为“肾功能异常、NCS”，患者及家属要求继续保守治疗。

近两年来，患者自觉左侧睾丸肿大伴坠胀感加重，腰背部酸痛等不适感较之前明显，为行进一步手术治疗于2021年2月18日收住我院血管外科。入院查体：患者一般情况良好，生命体征平稳，血压142/83 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，身高173 cm，体质量55 kg，体质量指数18.4 kg/m²，体型偏瘦，站立位时可见左侧阴囊肿大，表面可见迂曲增粗的曲张静脉，随站立时间的延长，阴囊肿大和静脉曲张逐渐加重。平卧位后，阴囊肿大和静脉曲张可逐渐减轻。双肾区无叩击痛，腹壁和双下肢未见静脉曲张。完善相关辅助检查：血Cr 88 μmol/L，尿蛋白微量。髂静脉超声检查示左髂总静脉近心段变瘪，髂内静脉反向引流，符合左髂静脉受压改变(图 1)。腹盆腔MRI检查示LRV于腹主动脉及肠系膜上动脉(superior mesenteric artery，SMA)间穿行时受压(图 2)；矢状面测得腹主动脉与SMA近段夹角为14°，符合NCS。

图  1  患者髂静脉超声检查示左髂总静脉远段受压改变(箭头)

A.左髂内、外静脉汇入髂总静脉；B.左髂总静脉

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图  2  患者腹部肾门水平轴位MRI检查示左肾静脉(红色轮廓线、红色箭头)于腹主动脉(蓝色轮廓线、蓝色箭头)及肠系膜上动脉(绿色轮廓线、绿色箭头)间走行，管腔受压狭窄

A.T1WI; B.T2WI

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为进一步明确诊断，2021年2月20日行血管造影术。术中可见SMA血流通畅，其起始段与腹主动脉夹角小；LRV中远段扩张，直径23.25 mm，局部血液回流受阻，伴有湍流。左生殖静脉可见增粗、反流，直径5 mm；LRV近心段受SMA压迫后管腔变细(图 3)。因导管较难通过LRV近心段(狭窄段)进入LRV的中远段，故未行狭窄两端测压。进一步明确诊断为“NCS，左生殖静脉反流，继发性左VC，蛋白尿，慢性肾功能不全，左髂静脉受压”。

图  3  患者左肾静脉造影检查可见左肾静脉远心段局限性扩张(红色箭头)；蓝色箭头为下腔静脉，绿色箭头为左生殖静脉

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NCS又称左肾静脉压迫综合征，分为前胡桃夹综合征(anterior nutcracker syndrome，ANCS)和后胡桃夹综合征(posterior nutcracker syndrome，PNCS)。ANCS为最常见亚型，LRV于腹主动脉和SMA间穿行时受压；PNCS较少见，为LRV于腹主动脉和脊柱间穿行时受压。肾静脉受压导致左肾及相关静脉属支血液回流障碍、内压升高。NCS最常见的病因为先天性发育异常，其他罕见病因包括病变压迫(如胰腺肿瘤、主动脉旁淋巴病、腹膜后肿瘤、腹主动脉瘤)及左肾下垂等。NCS的流行病学研究目前尚不明确，儿童至老年均可发病，尤以中、青年为主。青春期时，随着身高的快速增长和椎体的发育，SMA与主动脉夹角变小，从而引起LRV受压。NCS以女性多见，但也有研究认为NCS在性别上无明显差异^[1]。除此之外，低体质量指数已被证明与NCS的发病率呈正相关^[1]。NCS常见临床症状主要为血尿、体位性蛋白尿、腰腹部疼痛、生殖静脉曲张等^[2]；罕见症状包括难治性高血压、巨大静脉瘤压迫肾盂输尿管连接部导致肾积水、继发泌尿系感染等^[3-4]。NCP是指腹主动脉和SMA或脊柱之间的LRV管腔受压、狭窄而远段管腔局限性扩张的现象。NCP侧重于描述解剖学和血流动力学异常，而NCS则侧重于临床表现^[1]。并非所有的NCP均会引起症状，当出现合并症状时才被诊断为NCS，NCP与NCS并不等同^[5]。

NCS的临床表现无明显特异性，故漏诊率较高，需结合彩色多普勒超声、CT、MRI、血管造影等多种检查结果作出排除性诊断。NCS的诊断标准包括：(1)LRV与下腔静脉的静脉压差≥3 mm Hg；(2)LRV通过SMA时最大血流速度相对于肾门处增加5倍；(3)CT或MRI血管成像显示主动脉与SMA之间的夹角＜45°^[6]。

VC指精索内蔓状静脉丛的异常扩张、伸长和迂曲，可导致疼痛不适及进行性睾丸功能减退，是男性常见不育原因之一。由于下腔静脉位于腹腔右侧，故LRV较右肾静脉长。LRV主要收集左肾上腺静脉、左生殖静脉(卵巢或精索静脉)、输尿管静脉、第二腰椎静脉的回流血液。这些静脉通常具有抗反流瓣膜，然而在LRV压力升高的情况下或多次妊娠后，其抗反流功能可能受损。NCS导致LRV回流压力升高，静脉血呈直角汇入左侧生殖静脉内，导致其压力随之升高，升高的压力传递至左侧阴囊静脉，从而导致VC。NCS是继发性VC的常见原因之一。在不伴NCS的VC患者中，主要采取单纯结扎精索静脉的方式进行治疗；而对于继发于NCS的左侧VC患者，因LRV持续高压，导致大多数患者单纯结扎精索静脉后VC很快复发。同时，由于缺乏左生殖静脉的代偿作用，术后LRV的压力甚至可能进一步增加，导致与NCS相关的症状(如血尿、蛋白尿和腰痛等)持续存在甚至加重^[7-9]。

对于18岁以下、症状较轻(如仅有镜下血尿、直立性蛋白尿)的NCS患者，一般可采取保守治疗，随着机体生长发育、SMA起始部周围脂肪等结缔组织的增加、LRV侧支循环的建立，部分患者症状可得以缓解、甚至消失^[10]。然而，对于症状严重(如反复肉眼血尿、持续性直立性蛋白尿、贫血、生殖静脉曲张、肾功能损伤等)，或18岁以下经24个月保守治疗、18岁以上经6个月保守治疗无效的患者，均可考虑行手术治疗^[11]。

本例患者14岁出现左VC，18岁发现蛋白尿和轻度肾功能受损，20岁明确诊断为NCS，经保守治疗两年余，肾功能、尿白蛋白等化验指标未见明显好转，且伴有腰背酸痛、VC等症状逐渐加重，严重影响其生活质量，手术指征明确。

经与患者及家属进行充分沟通和讨论，完善相关术前准备，2021年2月26日予患者行左生殖静脉-下腔静脉转流术和左生殖静脉高位结扎术。

患者全身麻醉后，取仰卧位，术野常规消毒铺巾，经左侧腹直肌旁切口逐层切开，进入腹腔；将小肠推向右侧以显露后腹膜，可见左肾静脉中远段扩张，左生殖静脉明显增粗，检查确认左生殖静脉血流方向为反向；打开后腹膜，游离左生殖静脉至合适的长度套带备用(图 4A)；在主动脉右侧游离下腔静脉末段，套带备用；静脉肝素化后，在生殖静脉下段结扎并切断生殖静脉，其近段游离足够长度后与下腔静脉末段端-侧吻合(图 4B)，吻合完毕后开放阻断，检查无漏血，血流通畅；于内环处高位结扎左精索静脉及可见属支；创面确切止血，缝合后腹膜，置盆腔引流管一根，清点纱布及器械无误后逐层缝合，关闭切口。

图  4  患者行左生殖静脉-下腔静脉转流术视野图

A.游离左生殖静脉(绿色箭头)，套带备用；B. 将左生殖静脉转流于下腔静脉(蓝色箭头)

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术后患者恢复良好，自觉左侧阴囊坠胀感消失。术后第3天查体：血压110/70 mm Hg，站立位左侧阴囊未见明显增大。术后1个月随访，患者自诉腰背乏力感较前减轻，阴囊彩色多普勒超声未见明显异常，实验室检查未见明显异常。术后6个月随访，患者自述腰背酸痛、精索静脉曲张等症状已基本消失。

目前文献报道NCS的手术治疗方式主要包括肾切除术、左肾自体移植术、肾固定术、SMA移位术、LRV转位术(带或不带补片)、腹腔镜血管外支架置入术、LRV支架置入术等。随着机器人、3D打印等技术的出现及发展，这些技术与临床交叉融合，使NCS的手术方式更精准有效、趋向个性化^[12-15]。手术目的是为解除LRV压迫以改善静脉高压及相关症状^[16-19]。介入手术主要经静脉入路于LRV病变节段置入支架，虽创伤较小，但价格相对较高，远期存在支架变形、脱落、管腔再阻塞等可能^[20-21]。开放手术疗效明确，但创伤较大，术后患者恢复缓慢，近远期并发症较多。LRV转位术后并发症包括需二次手术处理的腹膜后血肿、麻痹性肠梗阻、机械性肠梗阻、肾静脉血栓形成、深静脉血栓形成等；SMA转位术后存在SMA狭窄或闭塞、肠道缺血等风险^[2]。

左生殖静脉转流术由Gong等^[22]于2012年首次报道，通过手术将3例NCS患者的左生殖静脉转流至髂静脉，术后患者均取得满意疗效。Gilmore等^[16]报道了18例采用标准化的正中入路左生殖静脉转流术的病例，Debucquois等^[23]认为应根据左生殖静脉具体解剖情况选择手术切口，在可行的情况下推荐经小切口腹膜后入路。结合目前文献报道，左生殖静脉转流术早期并发症主要为血肿及出血，必要时需手术处理，晚期并发症主要为血栓形成、吻合口狭窄，可能需植入血管内支架等^{[16, 23-24]}。

本文报道了1例NCS合并左VC的青年患者，采用左生殖静脉-下腔静脉转流术并左精索静脉高位结扎术进行治疗。该术式与既往文献报道治疗方式的不同之处和潜在优势在于：(1)首次报道左生殖静脉向下腔静脉转流的方式。正常人群中有一定比例的人群存在左髂静脉受压表现，尤其是低体质量指数的人群更容易出现。尽管NCS合并左髂静脉受压的具体发生率尚不清楚，但二者共有的发病人群特点值得关注。本例患者术前行髂静脉超声检查提示左髂总静脉近心段变瘪，髂内静脉反向引流，符合左髂静脉受压改变，术中探查也证实左髂静脉受到左髂动脉的压迫，为保证左生殖静脉的回流，术中将生殖静脉吻合至下腔静脉，从而避免了髂静脉作为流出道可能存在的回流受阻问题。(2)完成左生殖静脉向下腔静脉转流后，尽管左生殖静脉远端已结扎，但仍在内环口部位对生殖静脉及其属支行再次结扎术。因生殖静脉可通过其属支在盆腔与盆腔静脉存在多处沟通，尤其同时存在左髂静脉受压时，这种侧支沟通可导致VC的复发。在左生殖静脉-下腔静脉转流术的基础上行内环口生殖静脉及属支的结扎，有助于降低生殖静脉曲张的复发率。(3)与其他传统的NCS手术相比，该手术方式创伤小，用时短，患者术后恢复快。(4)左肾血流可部分通过LRV回流，也可通过建立的左生殖静脉-下腔静脉通路回流有效降低LRV近端压力，以缓解腰背部不适、体位性蛋白尿等症状，同时对肾功能起到一定改善作用。随着时间推移，左生殖静脉-下腔静脉回流通路可在压力差的作用下进一步重构塑形，承担部分LRV回流的需求。同时，此术式保留了LRV周围的解剖结构，若术后症状不能缓解甚至加重，也可采用传统的手术方式进行再次干预，此术式的应用不会增加二次手术的难度。(5)术前行肾静脉造影检查明确左生殖静脉的直径和反流情况，为预判手术成功率和临床症状缓解起到较好的提示作用。生殖静脉直径越粗、反流程度越重，则分流效果越好。

综上所述，对于NCS合并VC的患者，经术前充分的影像学和辅助检查评估，左生殖静脉-下腔静脉转流术并左精索静脉高位结扎术可作为可选的治疗方式。但鉴于目前相关文献和病例较少，对其远期疗效尚不清楚，有待进一步临床探索和循证医学证据积累。