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回顾与展望:特发性间质性肺炎的临床研究

徐作军

徐作军. 回顾与展望:特发性间质性肺炎的临床研究[J]. 协和医学杂志, 2018, 9(3): 202-206. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.003
引用本文: 徐作军. 回顾与展望:特发性间质性肺炎的临床研究[J]. 协和医学杂志, 2018, 9(3): 202-206. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.003
Zuo-jun XU. Review and Prospect of Clinical Research on Idiopathic Interstitial Pneumonias[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2018, 9(3): 202-206. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.003
Citation: Zuo-jun XU. Review and Prospect of Clinical Research on Idiopathic Interstitial Pneumonias[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2018, 9(3): 202-206. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.003

回顾与展望:特发性间质性肺炎的临床研究

doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.003
基金项目: 

国家重点研发计划"精准医学研究"重点专项 2016YFC0905700

详细信息
    作者简介:

    徐作军:电话:010-69155039, E-mail:xuzj@hotmail.com

  • 中图分类号: R563.1+3

Review and Prospect of Clinical Research on Idiopathic Interstitial Pneumonias

More Information
  • 摘要: 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, ⅡP)是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病, 主要累及肺间质。随着对ⅡP研究的不断深入, ⅡP相关分类和治疗方案也经历了不断演变的过程。本文系统回顾ⅡP分类变迁、特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)急性加重概念演变以及不同时期IPF治疗方案出台的背景和最新进展, 并对今后ⅡP的分类、诊断和治疗前景进行展望。
  • 表  1  2002年美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎病理分型及对应临床诊断

    病理类型 对应临床诊断名称
    寻常型(普通型间质性肺炎) 特发性肺纤维化
    非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎
    机化性肺炎 隐源性机化性肺炎
    弥漫性肺泡损伤 急性间质性肺炎
    呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病
    脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎
    淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎
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    表  2  2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎病理分型

      病理类型
      主要的特发性间质性肺炎
          特发性肺纤维化
          非特异性间质性肺炎
          隐源性机化性肺炎
          急性间质性肺炎
          呼吸性细支气管炎间质性肺病
          脱屑性间质性肺炎
      罕见的特发性间质性肺炎
          特发性胸膜肺弹力纤维增生症
          特发性淋巴性间质性肺炎
      不能分类的特发性间质性肺炎
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    表  3  2013年美国胸科学会/欧洲呼吸学会特发性间质性肺炎临床分类国际多学科共识

    临床行为 治疗目的 监测策略
    可逆性或自限性疾病(如呼吸性细支气管炎间质性肺病) 去除可能的原因 短期(3~6个月)观察, 以判断疾病进展
    伴有进展危险因素的可逆性疾病(如非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎) 短期观察证实治疗有效, 长期合理治疗 长期观察保证治疗效果稳定
    伴有部分残留的稳定病变(如某些纤维化型非特异性间质性肺炎) 维持目前状态 长期观察评估疾病进程
    具有潜在稳定, 但可能进展的不可逆疾病(如某些纤维化型非特异性间质性肺炎) 预防进展 长期观察评估疾病进程
    即使积极治疗, 仍呈不可逆进行性进展的疾病(如特发性肺纤维化、某些纤维化型非特异性间质性肺炎) 延缓疾病进展 长期观察评估疾病进程, 判断是否需要肺移植或有效的辅助治疗方法
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  • 收稿日期:  2018-04-08
  • 刊出日期:  2018-05-30

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