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第六届世界肺高血压会议:聚焦肺高血压定义与诊断分类更新

徐希奇 荆志成

徐希奇, 荆志成. 第六届世界肺高血压会议:聚焦肺高血压定义与诊断分类更新[J]. 协和医学杂志, 2018, 9(3): 197-201. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.002
引用本文: 徐希奇, 荆志成. 第六届世界肺高血压会议:聚焦肺高血压定义与诊断分类更新[J]. 协和医学杂志, 2018, 9(3): 197-201. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.002
Xi-qi XU, Zhi-cheng JING. The 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension: Focus on Updates on Definition and Clinical Classification of Pulmonary Hypertension[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2018, 9(3): 197-201. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.002
Citation: Xi-qi XU, Zhi-cheng JING. The 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension: Focus on Updates on Definition and Clinical Classification of Pulmonary Hypertension[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2018, 9(3): 197-201. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.002

第六届世界肺高血压会议:聚焦肺高血压定义与诊断分类更新

doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.03.002
基金项目: 

国家重点研发计划 2016YFC0901502

中国医学科学院医学与健康科技创新工程 2016-I2M-1-002

详细信息
    通讯作者:

    徐希奇 电话:010-88396016, E-mail:xuxiqi0928@163.com

  • 中图分类号: R-1;R563

The 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension: Focus on Updates on Definition and Clinical Classification of Pulmonary Hypertension

More Information
  • 摘要: 第六届世界肺高血压会议对肺高血压(pulmonary hypertension, PH)的定义和诊断分类进行了修订和更新。PH的血流动力学定义维持不变, 将毛细血管前性PH定义更新为:肺动脉平均压>20 mm Hg、肺动脉楔压 < 15 mm Hg且肺血管阻力> 3 WU。诊断分类更新包括:增加急性肺血管扩张试验阳性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)亚类, 将甲基苯丙胺(冰毒)和达沙替尼致PAH作用由可能升级为肯定, 将肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病由特殊的1'更新为PAH的一个亚类, 将脾切除术后和甲状腺疾病从PH诊断分类中移除等。本次PH定义和诊断分类更新将为临床实践提供重要指导意义。
  • 表  1  第六届世界肺高血压会议肺高血压临床诊断分类

      条目
      1 PAH
        1.1 特发性
        1.2 急性肺血管扩张试验阳性
        1.3 遗传性
        1.4 药物和毒物相关性
        1.5 相关因素
        1.5.1 结缔组织病
        1.5.2 HIV感染
        1.5.3 门静脉高压
        1.5.4 先天性心脏病
        1.5.5 血吸虫病
        1.6 肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病
        1.7 新生儿持续性
      2 左心疾病导致的PH
        2.1 射血分数保留的心力衰竭
        2.2 射血分数降低的心力衰竭
        2.3 心脏瓣膜病
        2.4 先天性毛细血管后阻塞性病变
      3 肺病和/或缺氧导致的PH
        3.1 阻塞性肺疾病
        3.2 限制性肺疾病
        3.3 其他混合性限制/阻塞性肺疾病
        3.4 缺氧但不并发肺疾病
        3.5 肺发育异常性疾病
      4 肺动脉阻塞导致的PH
        4.1 慢性血栓栓塞性肺高血压
        4.2 其他肺动脉阻塞性病变
      5 未知因素导致的PH
        5.1 溶血性疾病
        5.2 系统性疾病
        5.3 其他
        5.4 复杂先天性心脏病
    PAH:肺动脉高压; PH:肺高血压
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    表  2  肯定/可能引起PAH的药物和毒物

    肯定引起 可能引起
    阿米雷司 可卡因
    芬氟拉明 苯丙胺
    右芬氟拉明 苯丙醇胺
    甲基苯丙胺 L-色氨酸
    苯氟雷司 圣约翰草
    达沙替尼 干扰素α和β
    毒性菜籽油 烷基化药物(如丝裂霉素C、环磷酰胺等)
    选择性5-羟色胺再摄取抑制剂 博舒替尼型
    直接抗丙型肝炎病毒药物
    来氟米特
    中药青黛
    PAH:同表 1
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    表  3  未知因素导致的肺高血压

    分类 代表性疾病
    溶血性疾病 慢性溶血性贫血
    骨髓增殖性疾病
    系统性疾病 肺朗格汉氏组织细胞增多症
    戈谢病
    糖原贮积症
    多发性神经纤维瘤
    结节病?(待确定)
    其他 慢性肾功能衰竭
    纤维纵隔炎
    节段性PH
    复杂先天性心脏病 -
    PH:同表 1
    下载: 导出CSV
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出版历程
  • 收稿日期:  2018-03-13
  • 刊出日期:  2018-05-30

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