留言板

尊敬的读者、作者、审稿人, 关于本刊的投稿、审稿、编辑和出版的任何问题, 您可以本页添加留言。我们将尽快给您答复。谢谢您的支持!

姓名
邮箱
手机号码
标题
留言内容
验证码

腹腔积液1月余, 肾功能异常2周

刘岩 陈丹 刘霜 苏颖

刘岩, 陈丹, 刘霜, 苏颖. 腹腔积液1月余, 肾功能异常2周[J]. 协和医学杂志, 2017, 8(4-5): 311-315. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2017.05.022
引用本文: 刘岩, 陈丹, 刘霜, 苏颖. 腹腔积液1月余, 肾功能异常2周[J]. 协和医学杂志, 2017, 8(4-5): 311-315. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2017.05.022
Yan LIU, Dan CHEN, Shuang LIU, Ying SU. Ascites for more than One Month, Renal Insufficiency for Two Weeks[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2017, 8(4-5): 311-315. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2017.05.022
Citation: Yan LIU, Dan CHEN, Shuang LIU, Ying SU. Ascites for more than One Month, Renal Insufficiency for Two Weeks[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2017, 8(4-5): 311-315. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2017.05.022

腹腔积液1月余, 肾功能异常2周

doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2017.05.022
详细信息
    通讯作者:

    苏颖  电话:010-69155351,E-mail:mssuying@sina.com

  • 中图分类号: R593.9;R692.9

Ascites for more than One Month, Renal Insufficiency for Two Weeks

More Information
  • 摘要: Castleman病和POEMS综合征属于罕见病, 二者关系密切, 但临床对其肾脏损伤认识不多。本例患者为44岁男性, 病初表现为顽固性腹腔积液, 之后出现肾功能异常及下肢水肿, 查体发现颈胸部多发血管瘤, 炎症指标及血清血管内皮生长因子明显升高, M蛋白阴性。皮肤活检示肾小球样血管瘤, 肾活检表现为内皮细胞病及小管间质损害, 淋巴结活检诊断为Castleman病。加用足量泼尼松和环磷酰胺后, 病情迅速缓解, 肾功能恢复正常。
  • 图  1  患者入院查体:肤色暗沉(A);指甲发白(B);皮肤多发血管瘤(C,箭头)

    图  2  皮肤血管瘤病理结果:血管管腔呈肾小球样改变,中间可见嗜伊红样细胞及透明化物质沉积,诊断为肾小球样血管瘤

    A.低倍镜;B.高倍镜

    图  3  右颈部淋巴结病理结果:淋巴滤泡萎缩,髓质增多,淋巴滤泡同心圆靶环状排列,萎缩的淋巴滤泡中有血管生长,诊断为Castleman病

    A.低倍镜;B.高倍镜

    图  4  肾活检病理结果:肾小球毛细血管内皮细胞增生、肿胀,包曼氏囊扩张,灶性小管上皮细胞刷状缘脱落、TBM裸露以及小管萎缩、间质纤维化

    A.低倍镜;B.高倍镜

    表  1  POEMS综合征梅奥诊断标准(2007年)

    标准 内容
    强制性主要标准 多发性神经病(典型为脱髓鞘病变)
    单克隆浆细胞增殖性疾病(几乎皆为λ)
    其他主要标准 Castleman病
    硬化性骨损害
    血清/血浆血管内皮生长因子升高
    次要标准 器官肿大(脾肿大、肝肿大或淋巴结肿大)
    内分泌异常(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、胰腺)
    血管外容量超负荷(水肿、胸腔积液或腹腔积液)
    皮肤改变(色素沉着、多毛、肾小球样毛细血管瘤、多血症、紫绀、潮红、指甲发白)
    视乳头水肿
    红细胞增多, 血小板增多
    其他症状及体征 杵状指, 体重下降, 多汗, 肺动脉高压/限制性肺部疾病, 血栓倾向, 腹泻, VB12水平降低
    注:明确诊断需满足2条强制性主要标准,1条其他主要标准,1条次要标准
    下载: 导出CSV
  • [1] Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al. POEMS syndrome:definitions and long-term outcome[J]. Blood, 2003, 101:2496-2506. doi:  10.1182/blood-2002-07-2299
    [2] Dispenzieri A. POEMS syndrome[J]. Blood Rev, 2007, 21:285-299. doi:  10.1016/j.blre.2007.07.004
    [3] Herrada J, Cabanillas F, Rice L, et al. The clinical behavior of localized and multicentric Castleman disease[J]. Ann Intern Med, 1998, 128:657-662. doi:  10.7326/0003-4819-128-8-199804150-00010
    [4] Chronowski GM, Ha CS, Wilder RB, et al. Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy[J]. Cancer, 2001, 92:670-676. doi:  10.1002/1097-0142(20010801)92:3<670::AID-CNCR1369>3.0.CO;2-Q
    [5] Zhang L, Li J. Pathogenesis of Castleman's Disease[J]. Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao, 2016, 38:118-121. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26956866
    [6] Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease:novel insights into biology, pathogenesis, and therapy[J]. Blood, 2014, 123:2924-2933. doi:  10.1182/blood-2013-12-545087
    [7] Dispenzieri A. POEMS syndrome:2014 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol, 2014, 89:214-223. http://europepmc.org/abstract/MED/22806697
    [8] Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ, et al. The clinical spectrum of Castleman's disease[J]. Am J Hematol, 2012, 87:997-1002. doi:  10.1002/ajh.23291
    [9] Dispenzieri A. POEMS syndrome:update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol, 2015, 90:951-962. doi:  10.1002/ajh.24171
    [10] Xu D, Lv J, Dong Y, et al. Renal involvement in a large cohort of Chinese patients with Castleman disease[J]. Nephrol Dial Transplant, 2012, 27 Suppl 3:iii119-iii125. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21602182
    [11] Zhang L, Li Z, Cao X, et al. Clinical spectrum and survival analysis of 145 cases of HIV-negative Castleman's disease:renal function is an important prognostic factor[J]. Sci Rep, 2016, 6:23831. doi:  10.1038/srep23831
  • 加载中
图(4) / 表(1)
计量
  • 文章访问数:  24
  • HTML全文浏览量:  5
  • PDF下载量:  9
  • 被引次数: 0
出版历程
  • 收稿日期:  2017-06-07
  • 刊出日期:  2017-09-30

目录

    /

    返回文章
    返回

    【温馨提醒】近日,《协和医学杂志》编辑部接到作者反映,有多名不法人员冒充期刊编辑发送见刊通知,鼓动作者添加微信,从而骗取版面费的行为。特提醒您,本刊与作者联系的方式均为邮件通知或电话,稿件进度通知邮箱为:mjpumch@126.com,编辑部电话为:010-69154261,请提高警惕,谨防上当受骗!如有任何疑问,请致电编辑部核实。谢谢!