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儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习

赵雪臻 肖娟 苟丽娟 李冀 胡明明 李明 王长燕 王晨 王琳

赵雪臻, 肖娟, 苟丽娟, 李冀, 胡明明, 李明, 王长燕, 王晨, 王琳. 儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习[J]. 协和医学杂志, 2014, 5(4): 393-398. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.008
引用本文: 赵雪臻, 肖娟, 苟丽娟, 李冀, 胡明明, 李明, 王长燕, 王晨, 王琳. 儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习[J]. 协和医学杂志, 2014, 5(4): 393-398. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.008
Xue-zhen ZHAO, Juan XIAO, Li-juan GOU, Ji LI, Ming-ming HU, Ming LI, Chang-yan WANG, Chen WANG, Lin WANG. Primary Intramedullary Spinal Cord Mixed Germinoma in Children: Report of One Case and Review of Literature[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2014, 5(4): 393-398. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.008
Citation: Xue-zhen ZHAO, Juan XIAO, Li-juan GOU, Ji LI, Ming-ming HU, Ming LI, Chang-yan WANG, Chen WANG, Lin WANG. Primary Intramedullary Spinal Cord Mixed Germinoma in Children: Report of One Case and Review of Literature[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2014, 5(4): 393-398. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.008

儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习

doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2014.04.008
详细信息
    通讯作者:

    肖娟 电话:010-69156276, E-mail:xiaojuan@pumch.cn

  • 中图分类号: R725.8

Primary Intramedullary Spinal Cord Mixed Germinoma in Children: Report of One Case and Review of Literature

More Information
  • 摘要:   目的  探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。  方法  报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤, 目前国内外未见此类报道, 并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。  结果  5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重, 性早熟, 血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高, 磁共振成像示L2-3水平椎管内占位, 组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤(生殖细胞瘤+畸胎瘤)。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶, 并通过监测最大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差, 化疗效果尚好。  结论  儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见, 临床表现与累及的脊髓节段相一致, 应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感, 预后较好。
  • 图  1  患儿腰椎MRI及18F-FDG-PET图像(箭头示病灶)

    A.化疗前腰椎MRI矢状位增强T1WI示L1-2椎管内类圆形混杂信号影,实性部分及囊壁强化呈高信号,实性部分大小2.05 cm×1.07 cm×0.87 cm;B.第4程化疗后腰椎MRI矢状位增强T1WI示L1-2椎管内类圆形混杂信号影,实性部分较化疗前减小,实性部分大小1.97 cm×1.03 cm×0.76 cm;C.化疗前18F-FDG-PET融合图像示L1-2脊髓代谢增高灶SUVmax 3.4,S2水平代谢增高灶SUVmax 3.3;D.第4程化疗后18F-FDG-PET融合图像示L1-2脊髓代谢增高灶SUVmax 2.5,S2水平代谢增高灶SUVmax 2.5 MRI:磁共振成像;18F-FDG-PET:18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像;T1WI:T1加权像;SUVmax:最大标准摄取值

    表  1  11例儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床资料

    病例 文献来源 性别 年龄
    (岁)
    部位 手术方式 临床表现 病理学 治疗 随访
    1 Hisa等(1985)[4] 5 T11-L3 活检 下肢疼痛、性早熟,血β-HCG 38~
    92.9 U/L,CSF β-HCG 12 630 U/L
    生殖细胞瘤含STB 放疗+化疗 1年后复发
    2 Slagel等(1995)[5] 16 T10-L5 部分切除 双髋疼痛,下肢疼痛,尿失禁,曾误
    诊为转移性癌
    生殖细胞瘤 放疗 28年无复发
    3 高玉平等(2002)[6] 7 T12-L4 全切 双下肢疼痛、无力,排尿困难,血
    β-HCG 13 900 U/L
    生殖细胞瘤含STB 放疗 1年无复发
    4 Chute等(2003)[7] 18 T7-T8 活检 踝关节无力,足下垂,2年后出现失
    禁,影像学改变,CSF β-HCG 132 U/L
    生殖细胞瘤无STB 放疗 6个月无复发
    5 Huang等(2004)[8] 18 C3-C6 部分切除 颈痛,双手感觉异常、无力 生殖细胞瘤 放疗+化疗
    6 李明等(2007)[9] 14 C2-C5 全切 颈部活动受限,左上肢麻木、感觉
    异常
    生殖细胞瘤无STB 放疗 4个月无复发
    7 Aoyama等(2007)[10] 16 T9-T1 全切 腰痛,步态不稳,双下肢轻瘫,尿潴
    留,血β-HCG 0.9 U/L,CSF β-HCG 7.3 U/L
    生殖细胞瘤无STB 放疗+化疗 45个月无复发
    8 林坤花(2007)[11] 8 L1-L2、
    圆锥、马尾
    全切 双下肢疼痛,行走不便,尿潴留,血
    β-HCG 12 800 U/L
    生殖细胞瘤含STB 放疗 6年无复发
    9 Tubbs等(2008)[12] 14 脊髓圆锥 全切 先天性肾上腺增生症,中央性性早
    熟,尿失禁
    生殖细胞瘤 未放化疗 3个月无复发
    10 Madhukar等(2013)[3] 11 T6-T7 活检 下肢无力,行走困难 生殖细胞瘤 放疗+化疗完全缓解 6个月后颅内转移
    11 本例 5 L1-L3 部分切除 臀部及下肢疼痛,血AFP 44.8 μg/
    L,血β-HCG 155.3 U/L,CSF AFP
    287.2 μg/L,CSF β-HCG 2542 U/L
    生殖细胞瘤+未成熟畸胎瘤 放疗+化疗 6程化疗后20 d复发、转移
    β-HCG:β-人绒毛膜促性腺激素;CSF:脑脊液;STB:合体滋养层细胞;AFP:甲胎蛋白
    下载: 导出CSV
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出版历程
  • 收稿日期:  2014-08-14
  • 刊出日期:  2014-10-30

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