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表 1 自身免疫性胰腺炎亚洲诊断标准(日韩标准)[2]
标准分层 项目 内容 标准Ⅰ 影像学(必须具备两个) (1)胰腺实质-弥漫性/节段性/局灶性腺体增大，偶尔肿物形成和(或)低密度边缘(轮廓)
(2)胰腺胆管-弥漫性/节段性/局灶胰管狭窄，常伴胆管硬化标准Ⅱ 血清学(具备一个或两个) (1)血清IgG或IgG4滴度升高
(2)检测出自身抗体标准Ⅲ 胰腺活检的组织病理学 淋巴及浆细胞浸润伴纤维化和大量IgG4阳性细胞 标准Ⅳ 胰腺切除的组织病理学 淋巴及浆细胞硬化性胰腺炎(席纹状纤维化、淋巴浆细胞浸润、导管周围炎、闭塞性静脉炎、大量
IgG4阳性细胞)非必要标准 类固醇治疗反应 在仅满足标准Ⅰ而肯定没有胰管癌时可以尝试类固醇诊断性治疗 注：当满足下列任一条件时，可诊断自身免疫性胰腺炎：(1)标准Ⅰ+Ⅱ; (2)标准Ⅰ+Ⅲ; (3)标准Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ; (4)标准Ⅳ 
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表 2 自身免疫性胰腺炎Mayo临床中心临床诊断标准：HISOR标准[2]
标准分层 项目 内容 标准H 组织学(至少满足下列之一) (1)导管周围淋巴及浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化
(2)淋巴及浆细胞浸润、席纹状纤维化、大量IgG4阳性细胞(≥10/HP)标准Ⅰ 胰腺影像学 (1)典型-胰腺弥漫性增大并出现迟发信号(边缘)增强，主胰管弥漫性不规则及狭窄
(2)其他-局灶胰腺肿物/增大、局灶胰管狭窄、胰腺萎缩、胰腺钙化、胰腺炎标准S 血清学 血清IgG4升高(正常80~1400 mg/L) 标准O 其他器官受累(可以通过活检或
类固醇治疗后消退/改善证实)肝门/肝内胆管狭窄；持续远端胆管萎缩；腮腺/泪腺受累；纵隔淋巴结肿大；腹膜后纤维化 标准R 类固醇治疗反应 治疗后胰腺/胰腺外症状消退或明显改善 注：当满足下列任一条件时，可诊断自身免疫性胰腺炎：(1)标准H；(2)标准Ⅰ +S; (3)临床强烈怀疑自身免疫性胰腺炎[特发性胰腺疾病+标准S和(或)O] +标准R
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表 3 自身免疫性胰腺炎1型(IgG4相关硬化性胰腺炎)PDSHOR分型[3]
诊断依据 1级 2级 P 弥漫性增大伴强化延迟(有时合并包囊样边缘影) 局限性/局灶性增大伴强化延迟 D(ERCP) 弥漫性(＞1/3主胰管长度)或混合性狭窄，无明显的远段胰管扩张 局限性/局灶性胰管狭窄，无明显的远段胰管扩张 S IgG4＞2倍正常高值 IgG4:1~2倍正常高值 H (细针穿刺活检/手术切除标本)至少满足下列4项中的3项：(1)胰管周围淋巴浆细胞浸润，无中性粒细胞浸润；(2)闭塞性静脉炎；(3)席纹状纤维化；(4)大量IgG4阳性细胞浸润(＞10/HP) (细针穿刺活检)满足1级4项表现中的2项 OOI 1.胰外器官组织学表现满足以下4项中的任意3项：(1)显著的淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无中性粒细胞浸润；(2)席纹状纤维化；(3)闭塞性静脉炎；(4)大量IgG4阳性细胞浸润
2.至少满足1项影像表现：(1)局限性或混合性近端或近端和远端胆总管狭窄；(2)腹膜后纤维变性1.胰外器官组织学表现(包括内镜下胆总管组织活检)同时满足以下2项：(1)显著的淋巴浆细胞浸润伴纤维化，并且无中性粒细胞浸润；(2)大量IgG4阳性细胞浸润
2.至少满足1项体征或影像学表现：(1)对称性唾液腺/泪腺增大；(2)放射学显示肾脏受累R 2周内影像学表现明显改善或恢复正常 P：胰腺实质影像学；D：胰管影像学；S：血清学；H：组织学；OOI：胰外器官受累；R：对激素治疗反应
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图(6) / 表(4)
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