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腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点

刘洁 周涛 方凯 马东来 刘跃华

刘洁, 周涛, 方凯, 马东来, 刘跃华. 腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点[J]. 协和医学杂志, 2012, 3(4): 423-426. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.04.014
引用本文: 刘洁, 周涛, 方凯, 马东来, 刘跃华. 腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点[J]. 协和医学杂志, 2012, 3(4): 423-426. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.04.014
Jie LIU, Tao ZHOU, Kai FANG, Dong-lai MA, Yue-hua LIU. Clinical and Pathological Characteristics of Patients with Lipodystrophia Centifugalis Abdominalis[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2012, 3(4): 423-426. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.04.014
Citation: Jie LIU, Tao ZHOU, Kai FANG, Dong-lai MA, Yue-hua LIU. Clinical and Pathological Characteristics of Patients with Lipodystrophia Centifugalis Abdominalis[J]. Medical Journal of Peking Union Medical College Hospital, 2012, 3(4): 423-426. doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.04.014

腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点

doi: 10.3969/j.issn.1674-9081.2012.04.014
详细信息
    通讯作者:

    马东来 电话:010-69151543, E-mail:mdonglai@sohu.com

  • 中图分类号: R758.4

Clinical and Pathological Characteristics of Patients with Lipodystrophia Centifugalis Abdominalis

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  • 摘要:   目的  探讨腹部离心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis, LCA)的临床和病理特点。  方法  回顾性分析2009年7月至2012年7月间北京协和医院皮肤科确诊的5例LCA患者的临床和组织病理资料, 总结其特点。  结果  5例患者平均发病年龄7.2岁(4~13岁), 病程1~3年; 皮损表现为境界清楚的腹部萎缩性斑片, 皮下血管清晰可见; 患者均无自觉症状; 皮损组织病理可见皮下脂肪消失或显著减少; 治疗以口服活血化瘀中药及维生素E为主。  结论  LCA临床较少见, 具有典型的临床和病理特征, 其诊断通常不难, 但目前尚无有效的治疗方案。
  • 图  1  病例5的皮损照片

    A.腹部、腹股沟可见20 cm × 20 cm苍白色皮肤萎缩斑,边界较清,皮下血管清晰可见; B.萎缩斑边缘可见淡红斑,轻度隆起,覆细碎鳞屑

    图  2  病例5的皮损组织病理表现(HE,× 40)

    A.边缘红斑组织病理:表皮轻度棘层肥厚,皮突不规则延长,基底层色素增加,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润,未见脂肪组织; B.萎缩斑组织病理:表皮棘层萎缩,皮突轻度延长,真皮未见异常,未见脂肪组织

    表  1  5例腹部离心性脂肪营养不良患者的临床资料

    病例 性别 发病年龄(岁) 病程(年) 皮损 发疹部位 自觉症状
    1 7 1 皮肤萎缩、发硬 左下腹、腹股沟
    2 4 3 皮肤萎缩 下腹
    3 8 2 皮肤萎缩 下腹
    4 13 1 皮肤萎缩 下腹
    5 4 1 皮肤萎缩、边缘红斑及细碎鳞屑 下腹、腹股沟
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    表  2  5例腹部离心性脂肪营养不良患者的皮损组织病理表现

    病例 取材部位 表皮 真皮 脂肪组织
    1 萎缩部位 表皮未见明显异常 真皮血管周围少许慢性炎症细胞浸润 未见
    2 萎缩部位 皮突延长 真皮内胶原纤维未见异常 未见
    3 萎缩部位 表皮萎缩,基底层色素增加 真皮血管周围少量淋巴细胞浸润 少量
    4 萎缩部位 表皮未见明显异常 真皮胶原纤维增宽不明显 未见
    5 萎缩部位 表皮棘层萎缩,皮突轻度延长 真皮未见异常 未见
      红斑部位 表皮轻度棘层肥厚,皮突不规则延长,基底层色素增加 真皮浅层血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润 未见
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出版历程
  • 收稿日期:  2012-07-02
  • 刊出日期:  2012-10-30

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