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2021年  第12卷  第3期

述评
摘要:
手术是先天性心脏病的主要治疗手段之一。目前,我国顶尖先天性心脏病外科中心的诊治水平已接近国际一流标准,大量患者得到了规范救治。然而,我国先天性心脏病患者的整体预后仍有待提高。本文从外科医疗资源分布和医疗可及性等角度,分析我国与西方发达国家的差距,并针对外科区域化治疗的理念,提出改善我国先天性心脏病诊疗体系的可行路径。
专家论坛
摘要:
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)是最常见的先天性缺陷类型,其病因错综复杂,包括遗传因素、非遗传因素及环境因素。参与心脏早期形态发生的转录因子、特异基因和信号通路分子的表达失调均可导致CHD。深入了解CHD的发病机制有助于采取更有效的干预策略和治疗手段,但由于CHD致病机制复杂,目前对其认识仍十分有限。因此,本文将探讨现阶段与CHD发生发展相关的遗传因素、表观遗传因素及母体营养素与代谢产物,并概述目前常用的探究CHD致病机制的研究模型,以期为临床诊疗提供理论依据。
摘要:
先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)主要指心脏及大血管的局部解剖结构异常, 具有高致残性和高致死性, 是严重威胁人类健康的全球性心血管疾病。超声检查是目前临床上筛查、诊断CHD重要的无创诊断技术, 可在妊娠18~22周行胎儿心脏超声筛查, 并在合适孕周进行随诊。目前常用的超声检查方法包括二维灰阶显像、彩色多普勒血流显像及频谱多普勒超声心动图。时间-空间相关成像技术是在二维超声基础上建立的新技术, 具有多种成像模式, 可实现对心脏解剖结构显示和CHD诊断。规范的胎儿心脏超声检查及专业的超声结果解读可提高CHD的产前诊断质量, 给予孕妇合理的产前咨询和产科管理, 降低致死性CHD胎儿的出生, 提高CHD患儿的生命质量, 具有重要的临床价值和深远的社会意义。
摘要:
先天性心脏病(下文简称“先心病”)是我国最常见的先天性畸形。经过50余年的发展,我国先心病治疗已历经从传统开胸手术,到经皮导管介入治疗; 从最初的球囊导管房间隔造口术的姑息性手术,到封堵缺损、狭窄瓣膜与血管球囊扩张及支架植入的根治性手术; 从单一学科治疗,到内外科镶嵌的综合治疗模式的转变。随着具有中国特色自主研发的国产器材的临床应用,以及不断创新完善的操作技术的经验积累,我国先心病介入治疗取得了一系列令世界瞩目的成就,病种和数量均已达到国际领先水平。本文全面梳理、总结我国先心病介入治疗的发展历程和取得的卓越成就,展望该领域的未来发展趋势,以期为临床诊疗提供借鉴。
摘要:
中国先天性心脏病介入治疗器材的研制经历了模仿、改良和创新过程。历经30多年的发展,封堵器的结构和性能均达到了比较完善的水平。临床数十万例应用和长期随访结果证明,国产先天性心脏病介入治疗器材性能稳定、疗效可靠。其中,国产室间隔缺损封堵器的研制和应用处于全球领先水平。近年来的创新型封堵器,如可吸收封堵器的研制和应用也已彰显中国特色,有望在该领域再创辉煌。
摘要:
肺动脉高压是继发于先天性心脏病、肺血管病变、肺栓塞或因特发性疾病导致的以肺动脉压力升高为特点的疾病。充分靶向药物降压治疗下仍进展的顽固性肺动脉高压需手术干预,传统的肺移植或心肺联合移植手术面临供体有限、配型困难、免疫排斥等诸多问题。在此背景下,以建立心外体肺分流、缓解致命性右心衰竭为目的的Potts分流术逐渐复兴,但其用于治疗顽固性肺动脉高压的历史尚短,开展范围尚小,具体的适应证、禁忌证、手术策略及远期预后仍需更多循证医学证据支持。本文以Potts分流术的历史为线索,对该术式的优势、未来应用前景及尚未解决的关键问题进行论述。
摘要:
经过近20年的争议和大量研究,封堵卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)在卒中二级预防中的作用已经明确。本文从循证医学证据入手,回顾近年来国内外经导管封堵PFO预防卒中的研究成果,旨在明确能从封堵治疗中获益的PFO人群。
指南与规范
摘要:
经皮心内膜心肌活检是利用心肌活检钳经外周血管夹取心内膜心肌组织的技术,迄今在临床上应用已超过50年,且相关技术不断更新。目前心内膜心肌活检及心肌病理学诊断已成为诊断心肌炎、心肌病的重要手段。北京协和医院心内科已进行500余例心内膜心肌活检操作,积累了一定的经验,因此特制定经皮心内膜心肌活检临床操作规范,主要包括其适应证、禁忌证、操作要点、标本处理及术后监测等,并提出了并发症的处理策略。由于经皮心内膜心肌活检具有漏检的可能,需与超声心动图、心脏MRI及心血管病理学等方面专业医师密切配合,以减少漏诊、误诊。建议全国心内科医师高度重视并积极开展此项检查,以提高我国心肌炎、心肌病的精准诊断能力。
指南解读
摘要:
在全球新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)疫情大流行背景下,使用特定的国际疾病分类(international classification of diseases,ICD)编码将有助于对COVID-19相关情况开展标准化收集、分类和统计,有利于快速寻找疾病诊治规律、及时掌握流行变化趋势并评估预防治疗效果。本文对世界卫生组织最新发布的ICD-10及ICD-11中COVID-19相关分类标准进行梳理和解读,旨在为完善和丰富我国本土化的COVID-19相关ICD编码标准提供参考。
论著
摘要:
  目的  探究围术期限制性输血策略实施前后我国行开胸肺叶切除术单病种患者异体红细胞输注情况变化。  方法  本研究是一项基于人群横断面数据形成的纵向研究,数据来源于医院质量监测系统数据库,研究对象为数据库中2013年1月1日至2018年8月31日我国三级医院行开胸肺叶切除术的所有患者。主要观察指标为围术期异体红细胞输注率,并构建包含混合效应的Logistic回归模型分析不同年份、地区间异体红细胞输注率的变化。  结果  共93 285例患者入选本研究。其中4367例(4.68%,95% CI:4.55%~4.82%)在围术期接受了异体红细胞输注。2013至2018年,异体红细胞年粗输注率分别为6.89%(95% CI:6.52%~7.29%)、5.23%(95% CI:4.93%~5.55%)、4.15%(95% CI:3.88%~4.44%)、4.32%(95% CI:4.03%~4.62%)、3.73%(95% CI:3.45%~4.03%)和4.37%(95% CI:3.49%~5.46%)。混合效应Logistic回归模型在校正地区、患者性别及年龄后,异体红细胞输注率整体呈下降趋势,但仍有小范围波动,以2017年最低(aOR=0.82,95% CI:0.68~1.00),2018年稍有回升(aOR=1.12,95% CI:0.85~1.48)。异体红细胞输注率存在较大的地区差异,以西北地区最高(aOR=2.74,95% CI:2.19~3.42),华东地区最低(aOR=0.23,95% CI:0.19~0.29)。  结论  2013至2018年,我国三级医院行开胸肺叶切除术单病种患者的围术期异体红细胞输注率明显下降,但存在显著的地区间差异。
摘要:
  目的  探讨椎管内阻滞分娩镇痛硬膜外间隙镇痛药液用量对中转剖宫产时硬膜外麻醉效果的影响。  方法  前瞻性收集并分析2019年5月至2020年2月在首都医科大学附属北京妇产医院接受椎管内阻滞分娩镇痛且中转剖宫产产妇的临床资料。以纳入本研究的所有产妇分娩镇痛期间硬膜外间隙镇痛药液用量的算术均值(60 mL)为分界值,将其分为高容量组(硬膜外间隙镇痛药液用量≥60 mL)和低容量组(硬膜外间隙镇痛药液用量<60 mL)。中转剖宫产时,通过原分娩镇痛置入的硬膜外导管给予试验剂量的1.5%利多卡因3 mL及1%利多卡因+0.5%罗哌卡因混合液10~20 mL进行硬膜外麻醉,比较两组产妇硬膜外麻醉失败率及麻醉效果。  结果  共36例符合纳入和排除标准的产妇入选本研究。其中高容量组17例、低容量组19例。高容量组硬膜外麻醉失败率明显高于低容量组(23.5% 比0, P=0.040)。两组产妇剖宫产术中局部麻醉药用量(P=0.057)、给予首次麻醉诱导剂量至切皮时间(P=0.290)、给予首次麻醉诱导剂量至术毕时间(P=0.748)均无显著性差异。36例产妇均顺利完成剖宫产术(4例硬膜外麻醉失败者改行腰硬联合麻醉),均无产妇和新生儿不良事件发生。Pearson相关法分析显示,给予首次麻醉诱导剂量后10 min体表感觉阻滞平面与硬膜外间隙镇痛药液用量明显相关(r=0.509, P=0.003),与单位时间镇痛药液用量无线性相关(r=0.272, P=0.125)。高容量组给予首次麻醉诱导剂量后10 min右侧体表感觉阻滞平面[T9(T6, T9)比T6(T4, T7), P=0.048]及术毕右侧运动阻滞分级[1(0, 1)比2(1, 3), P=0.034]均低于低容量组。高容量组在切皮后分离肌肉时主诉不适(23.1%比0, P=0.058)和回纳子宫并腹腔探查时主诉不适(30.8%比15.8%, P=0.401)的产妇比率与低容量组均无显著性差异。  结论  接受椎管内阻滞分娩镇痛且中转剖宫产的产妇,若硬膜外间隙镇痛药液用量增多,不仅增加后续硬膜外麻醉失败风险,且影响硬膜外麻醉效果。
摘要:
  目的  探讨不同尿碘代谢指标在识别孕前有碘暴露史女性妊娠期碘过量的临床价值。  方法  收集并分析2018年1—12月于北京协和医院临床营养科进行孕期营养咨询或管理,且孕前行子宫输卵管碘油造影(hysterosalpinography, HSG)检查孕妇的临床资料。以血清碘>90 μg/L为诊断碘过量的金标准,比较血清碘>90 μg/L与≤90 μg/L孕妇随机尿碘、尿碘肌酐比、24 h尿碘排泄量差异,并采用Spearman相关法分析上述尿碘指标与血清碘的相关性。采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析随机尿碘、尿碘肌酐比、24 h尿碘排泄量诊断碘过量的临床价值。  结果  共70例符合纳入和排除标准的孕妇入选本研究。血清碘中位数为138.00(79.00,510.50)μg/L,其中50例(71.43%)>90 μg/L,20例(28.57%)≤90 μg/L。血清碘>90 μg/L孕妇的随机尿碘、尿碘肌酐比、24 h尿碘排泄量均显著高于血清碘≤90 μg/L孕妇(P均<0.001)。Spearman相关法分析显示,随机尿碘(rs=0.749,P<0.001)、尿碘肌酐比(rs=0.794,P<0.001)、24 h尿碘排泄量(rs=0.768,P<0.001)均与血清碘呈显著正相关。ROC曲线结果显示,随机尿碘(最佳诊断界值654 μg/L)、尿碘肌酐比(最佳诊断界值307.5 μg/g)、24 h尿碘排泄量(最佳诊断界值340.5 μg)诊断碘过量的曲线下面积分别为0.732(95% CI: 0.619~0.846)、0.780(95% CI: 0.662~0.898)、0.802(95% CI: 0.697~0.907),且两两比较均无显著差异(P均>0.05)。  结论  孕前有碘暴露史的女性,妊娠期碘过量比率较高。随机尿碘、尿碘肌酐比、24 h尿碘排泄量对识别孕前有碘暴露史的女性妊娠期碘过量具有一定的应用价值,由于尿碘肌酐比检测方便,其值>307.5 μg/g可能有助于进一步提高妊娠期碘过量的识别率。
摘要:
  目的  了解海南省12岁儿童口腔健康状况,为口腔卫生预防保健工作提供参考。  方法  2015年12月至2016年6月,采用多阶段分层随机抽样法抽取海南省城乡12岁常住人口为调查对象。根据“第四次全国口腔健康流行病学调查”方案,采用平面口镜和社区牙周指数探针检查其全口恒牙冠患龋和牙周情况,计算患龋率、龋均、龋补充填比、窝沟封闭率、牙龈出血和牙石检出率。  结果  共595名12岁儿童纳入本研究,均为在校中学生,其中男童297人,女童298人;城市358人,乡村237人。恒牙患龋率为57.0%(339/595)、龋均为1.71(1020/595)、龋补充填比为13.6%(139/1019)、窝沟封闭率为1.5%(9/595)、牙龈出血检出率为46.9%(279/595)、牙石检出率为39.5%(235/595)。患龋占比(前6位)由高至低依次为左下第一磨牙(18.4%)、右下第一磨牙(18.1%)、左上中切牙(7.8%)、右上第一磨牙(7.7%)、右上中切牙(7.6%)、左上第一磨牙(7.3%)。乡村儿童的患龋率(63.3%比52.8%,P=0.011)、龋均(2.04比1.50,P=0.008)高于城市儿童,牙龈出血检出率低于城市儿童(40.9%比50.8%,P=0.018),龋补充填比(12.0%比15.1%,P=0.143)、窝沟封闭率(0.4%比2.2%,P=0.076)、牙石检出率(35.4%比42.2%,P=0.100)与城市儿童差异均无统计学意义。男童的患龋率低于女童(52.9%比61.1%,P=0.043),龋补充填比(16.7%比11.2%,P=0.011)、牙龈出血检出率(52.9%比40.9%,P=0.004)高于女童,龋均(1.54比1.89,P=0.061)、窝沟封闭率(1.3%比1.7%,P=0.741)、牙石检出率(41.1%比37.9%,P=0.431)与女童差异无统计学意义。  结论  海南省12岁儿童恒牙患龋率高,龋补充填比和窝沟封闭率低,牙周卫生状况较差,应结合城乡和性别差异进一步制定针对性口腔保健措施。
摘要:
  目的  探讨通过专家咨询法建立患者安全管理的心理评估、干预以及心理危急值报告体系的可行性。  方法  结合文献检索,采用改良德尔菲法对筛选的14项患者安全管理的心理评估与干预指标进行讨论。向43位专家发放问卷,征求心理评估维度的意见和各维度量化评分、评估方法、评估分级、评估原则等建议。根据专家意见,计算专家权威系数及各指标评分均值和变异系数,初步构建患者安全管理的心理评估、干预及心理危急值报告体系,并对该体系的可行性进行讨论。  结果  共经6次专家讨论,并向专家发放问卷43份,回收问卷35份(81.4%)。在14项评估指标重要性和紧迫性的评价中,专家积极性系数为0.97,重要性Kendall W协调系数为0.241(P<0.001),紧迫性Kendall W协调系数为0.283(P<0.001)。专家权威系数为0.68~0.74。经专家讨论,认可“自杀风险”“抑郁”“焦虑”“治疗期望过高”“医患关系期待”“兴奋激越”“幻觉”“妄想”“谵妄”“酒瘾”“吸毒”“医生职业耗竭”12项指标纳入患者安全管理的心理评估体系;评估方法应包括患者自评和医护观察。专家认为应对患者安全管理的心理评估结果进行分级干预,最高预警级别按照危急值的标准进行衡量和设置。建立患者安全管理的心理评估指标及相应干预措施体系具有可行性。  结论  患者安全管理的心理评估指标和分级干预体系已通过专家咨询法建立初步框架,在此基础上可进一步制订细则,并进行试实践。
综述
摘要:
肺类癌(pulmonary carcinoids,PCs)是一种分化较好的低级别肺部神经内分泌肿瘤。PCs与常见的肺癌及其他肺部神经内分泌肿瘤相比,由于临床症状的复杂性和生物学的异质性,其具有不同的病理学分类方法、临床表现和治疗方式。对于大多数局限性PCs患者,手术是可治愈的治疗方式,通常不推荐辅助治疗。对于晚期PCs患者,常需全身综合治疗。本文就PCs的流行病学、诊断标准、病理学分类及常用治疗方法进行综述,以期提高临床医生的认识,促进PCs治疗的规范化和标准化,使更多患者获益。
摘要:
肿瘤包含具有干细胞特性的功能细胞亚群,称为肿瘤干细胞(cancer stem cell,CSC),这些细胞亚群在肿瘤的发生和发展中起重要作用。长链非编码RNA(long non-coding RNA,lncRNA)是CSC亚群的关键调节因子,具有诱导CSC自我更新、迁移、侵袭、耐药和分化的重要能力。本文对近年来lncRNA在不同CSC发生、维持和调节中的功能及作用机制进行综述,以期通过lncRNA寻找肿瘤治疗新靶点,以选择性消除CSC,最终改善肿瘤患者的预后。
摘要:
肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)是我国最常见的恶性肿瘤之一。在治疗不可切除HCC方面,肝动脉化疗栓塞术(transcatheter arterial chemoembolization,TACE)是目前应用最广泛的局部治疗方式。随着技术的发展,TACE治疗的安全性和有效性不断提高,适应证范围亦逐步扩大。本文主要综述TACE治疗原发性进展性HCC的最新技术及未来发展方向,以期为临床决策提供指导。
摘要:
阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome,OVSS)是少见的女性泌尿生殖系统畸形,临床表现复杂多样,易漏诊、误诊。超声可对该病变进行全面、客观评估,是诊断OVSS的首选影像学方法。本文主要对超声检查技术在OVSS诊断中的应用价值进行综述。
摘要:
胃息肉是内镜检查常见病变之一,具有恶变潜能,其发生与多种因素相关,具体病因及发病机制尚不明确。研究发现,某些病理类型的胃息肉与幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染存在相关性,Hp根除治疗对部分增生性息肉和腺瘤性息肉具有明显的预防作用,而胃底腺息肉则与Hp感染呈负相关。明确胃息肉与Hp感染的相关性,特别是Hp根除治疗对各种病理类型胃息肉产生何种影响尤为重要。本文将对胃息肉与Hp感染的相关性进行综述,以期为临床胃息肉及Hp感染管理提供参考依据。
疑难病与罕见病专栏
摘要:

遗传性蛋白C缺乏症(hereditary protein C deficiency,HPCD)主要表现为罕见的新生儿期暴发性紫癜,疾病进展迅速,死亡率高,诊治困难,早期识别和正确诊治可显著改善预后。本文报道1例PROC基因复合杂合突变所致的新生儿HPCD,患儿出生后24 h内即出现反复皮肤紫癜,6月龄前辗转就诊于国内多家医院,未明确诊断。我院就诊期间查患儿凝血功能异常,蛋白C水平极低,通过静脉输注新鲜冰冻血浆及长期口服抗凝药物治疗,患儿病情控制良好,该病例为国内首例成功救治的最小年龄HPCD病例。儿科医师在临床实践中应提高对该病的早期识别能力;新鲜冰冻血浆联合口服抗凝药物治疗HPCD效果确切,在无蛋白C浓缩物的情况下,临床上可考虑该治疗方案。

临床研究与循证医学
摘要:
本文在哲学认识论的框架内探讨循证医学的哲学基础。在相当长的历史时期中,医学实践主要遵循理性推理。随着医学研究方法学的进步与发展,纯粹基于理性的医学实践开始受到质疑。循证医学将研究证据置于决策的中心地位,因此其哲学基础是经验论。然而,循证医学并未将经验论与理性绝对对立起来,正如经验论并不完全否认理性的作用,当严谨的系统性观察经验缺如时,循证医学主张应基于理性思维进行推理,由此获得的知识也可用于决策。无论是基于严谨的系统性观察经验还是理性推理进行决策,其终极目的都应使患者从医疗实践中受益。
临床实践指南
摘要:
调查2019年国内外期刊公开发表的中国临床实践指南现状,分别从制订人员、利益冲突、引文、证据质量和推荐强度分级、方法学质量与报告质量、研究空白、传播与实施7个方面进行分析,旨在为我国指南制订者、使用者和评价者提供参考。
援藏援疆专栏
摘要:
  目的  探讨更适用于藏族儿童的骨龄测定方法,并进一步总结藏族儿童的骨龄发育规律。  方法  回顾性收集2013年9月至2019年11月因外伤就诊于西藏自治区人民医院的4~18岁藏族儿童临床资料。研究对象均拍摄左手腕部X线片作为骨龄片。北京协和医院2名医生依据Greulich-Pyle(GP)图谱法共同阅片,得出GP图谱法骨龄。由人工智能骨龄系统自动阅片完成Tanner-Whitehouse3(TW3)法(包括TW3-RUS法和TW3-Carpal法)和中国人手腕骨发育标准-中华05.Ⅳ. (中华05)法骨龄测定。采用Pearson相关法分析GP图谱、TW3法、中华05法测定的骨龄与日历年龄的相关性。  结果  共305例符合纳入和排除标准的藏族儿童入选本研究。其中男童209例,女童96例;平均日历年龄(11.22±4.81)岁。Pearson相关法分析显示,GP图谱法、TW3-RUS法、TW3-Carpal法及中华05法测定的骨龄与藏族儿童日历年龄均高度相关,其中以GP图谱法的相关性最强(r=0.961),其次为TW3-RUS法(r=0.941)、中华05法(r=0.937)、TW3-Carpal法(r=0.895)。藏族儿童普遍存在发育延缓;4~10岁儿童的骨龄不同程度地小于日历年龄;青春发育期(11~15岁)儿童的骨龄超过日历年龄(13岁男童除外),呈追赶趋势,但16~18岁时的骨龄仍小于日历年龄。  结论  与TW3法、中华05法相比,GP图谱法更适用于藏族儿童的骨龄评估;藏族儿童的骨龄发育呈青春发育期追赶的趋势,但整体仍落后于日历年龄。
协和MDT
摘要:
SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。
临床病例评析
摘要:
Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症,依据病因可分为原发性和继发性两种,其中血液系统恶性肿瘤是较为常见的继发因素。现报道1例特发性Evans综合征病例,首次起病时排除了可能的继发因素,经利妥昔单克隆抗体联合硼替佐米治疗后病情改善,1年后再次发病并最终确诊为小B淋巴细胞淋巴瘤,提示对于复发或难治性Evans综合征,应仔细筛查相关继发因素。本文通过分析此患者疾病复发过程、实验室检查结果、诊治经过,以期为临床医师诊治该类疾病提供帮助。

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